Esclerodermia: la explosión de miedo de la enfermedad de la piel dura

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El 29 de junio se celebra el Día Europeo de la Esclerodermia, una enfermedad conocida por pocas personas, pero que provoca un cambio drástico en la calidad de vida del que la padece.

La esclerodermia, (también conocida como esclerosis sistémica, esclerosis generalizada, enfermedad de la piel dura o dermatoesclerosis), es una enfermedad crónica y autoinmune poco común que se caracteriza por un trastorno del tejido conectivo, que provoca gran variedad de manifestaciones clínicas por la cantidad de órganos que pueden estar involucrados. La palabra esclerodermia se origina de los términos griegos skleros (duro) y dermis (piel) por lo que etimológicamente significa “piel dura” (1).

La etiología de esta enfermedad tiene un componente genético mínimo, al existir una concordancia en gemelos monocigóticos del 4.7%. Por lo que se cree que el componente principal consiste en una exposición ambiental a diferentes factores, como infecciones crónicas por virus de Epstein-Barr, Citomegalovirus, entre otros. La fisiopatología de la Esclerosis Sistémica comprende tres procesos fundamentales que explican sus manifestaciones clínicas principales:

  • Primero la aparición de una microangiopatía difusa debido a la producción desregulada de sustancias vasodilatadoras, proteínas de adhesión y agregación plaquetaria espontánea, lo que genera disminución del flujo sanguíneo e isquemia del sector irrigado por estos vasos.
  • Segundo la presencia de inflamación y autoinmunidad caracterizada por la formación de autoanticuerpos específicos y la secreción espontánea de células y citoquinas inflamatorias en los órganos afectados.
  • Tercero el desarrollo de fibrosis vascular y visceral en múltiples órganos gracias al remplazo de tejido normal por tejido conectivo denso y acelular (2).

Presentación clínica

La presentación clínica de esta enfermedad involucra a la piel en casi el 100% de casos, sin embargo, las manifestaciones iniciales son inespecíficas por lo que consisten en cansancio, artralgias, mialgias, hinchazón, pérdida de peso, entre otros. Con forme progresa la enfermedad se van desarrollando síntomas más específicos entre los que aparecen síntomas leves como: endurecimiento cutáneo, pérdida de pelo, fenómeno de Raynaud o disminución de la producción de cebo, hasta síntomas graves por la afectación de órganos internos caracterizados por fibrosis pulmonar, dismotilidad esofágica, arritmias o crisis renales. La sospecha de esta enfermedad nace de la identificación de tres signos de alarma:

  1. Antecedentes de fenómeno de Raynaud
  2. Edema en dedos de manos
  3. ANAS positivos; en cuyo caso se debe realizar una interconsulta con reumatología (3)

Diagnóstico y tratamiento

La importancia de generar conciencia sobre la esclerodermia radica principalmente en que todavía no existe un tratamiento curativo para dicha enfermedad. El manejo consiste en un diagnóstico temprano, en la detección prematura de afectación orgánica, en la estadificación clínica de la enfermedad y en el desarrollo de una terapia individual con agentes inmunosupresores y antifibróticos (2). La Esclerosis Sistémica tiene una repercusión a nivel personal, familiar y social debido a que es una enfermedad desconocida e incomprendida que puede incluso llegar a requerir una declaración de invalidez total de la persona que la padece. Por lo tanto, es esencial exigir igualdad de derechos para los pacientes con esclerodermia con respecto al resto de pacientes que padecen enfermedades menos raras. El objetivo es dirigir la atención hacia este tipo de enfermedades que también se merecen el entendimiento y la consideración de otras patologías, y que urgen una igualdad en oportunidades de investigación tanto de diagnóstico como de tratamiento para poder mejorar y prolongar la expectativa de vida actual que tienen estos pacientes (3).

¿Por qué el 29 de junio?

La experiencia de vivir con Esclerodermia y el miedo que genera tener una enfermedad, fueron retratados en el cuadro 'Explosión de Miedo' (imagen) creado por el famoso pintor europeo Paul Klee. Este pintor fue diagnosticado en 1936 con Esclerodermia. No obstante, continuó creando obras de arte en las que expresaba como su vida se consumía por esta enfermedad hasta 1940. El 29 de junio conmemora el día de la muerte de este gran artista que deja como legado un homenaje a todas las personas que día a día superan las dolencias provocadas por la Esclerodermia (1). Se espera que tanto la vida de Paul Klee, como el día de la Esclerodermia, sirvan como un recordatorio permanente para la comunidad médica y la sociedad en general de la importancia y la atención que estos pacientes necesitan para poder mejorar su calidad de vida.

Autora: Gabriela Restrepo Rodas, SOCIES UIDE; Miembros AEMPPI Ecuador.

Referencias

(1) Villegas-Guzmán, J. & Pacheco-Alfaro, M. (2015). Paul Klee: Un pintor con esclerodermia. Revista Médica Carriónica. Recuperado el 11 de junio de http://cuerpomedico.hdosdemayo.gob.pe/index.php/revistamedicacarrionica/article/download/24/18
(2) Kasper, D. Et al. (2015). Harrison’s Principles of Internal Medicine. 19th Edition. Chapter 382: Systemic Sclerosis. McGraw Hill United States.
(3) García, B. (2014). ¿Qué es la Esclerodermia? Asociación Española de Esclerodermia. Recuperado el 11 de junio del 2018 de http://esclerodermia.org/scleroderma/wp-content/uploads/2015/01/QUE_ES_LA_ESCLERODERMIA.pdf
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