Cuadro clínico y riesgos de la Miastenia Gravis

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La Miastenia Gravis es una enfermedad autoinmunitaria que afecta a los receptores nicotínicos postsinápticos de la unión neuromuscular, clínicamente caracterizada por la fatiga y debilidad muscular. Afecta con mayor frecuencia a las mujeres. Aunque su patología aún no está bien definida, parte de ella se explica por la existencia de anticuerpos contra receptores nicotínicos de acetilcolina.

Actualmente se sabe que los anticuerpos antirreceptores de acetilcolina (AcRAch), aunque son los que caracterizan a la enfermedad, no son los únicos. Existen también anticuerpos contra el receptor tirosin-cinasa músculo específico (Musk) y anticuerpos contra lipoprotein related 4 (LRP4).

El cuadro clínico principal es debilidad muscular que se caracteriza por variar de un día a otro (fluctuante), que se dispara tras la actividad física y que empeora al anochecer.  Principalmente afecta a las extremidades, aunque también pude afectar la musculatura extrínseca del ojo (diplopía, potosís palpebrales) y músculos bulbares (voz nasal, disartria, disfagia y compromiso respiratorio).

Para el diagnóstico clínico es importante tener en cuenta que esta patología no afecta los reflejos osteotendinosos, pupilares, la sensibilidad, ni tampoco produce disautonomías, esto tiene especial consideración para sus diferenciales.

Por otra parte, para su estudio clínico se divide en miastenia ocular y generalizada según la clasificación de la Myasthenia Gravis Foundation of America.

Dentro de los paraclínicos para el diagnóstico están las pruebas con anticolinesterasicos, que se traducen en una mejoría clínica tras su administración ya sea intravenosa (Tensilón® o endrofonio ) u oral (Mestinon®). Así mismo se evalúan la presciencia en sangre de AcRAch y anti-Musk.

Otros auxiliares son la electromiografía y la realización de tomografía o resonancia magnética de tórax, esta última acción justificada para evaluar un posible timoma. También se debe realizar la búsqueda de otras patologías autoinmunitarias por su relación con el origen de esta patología.

Miastenia gravis

El tratamiento específico se resume en el uso de glucocorticoides, inmunosupresores y de manera quirúrgica la timectomía (cuando se desencadena por timoma). Se reserva para situaciones graves como las crisis miasténicas, el uso de plasmaféresis o inmunoglobulinas intravenosas. De manera sintomática se usan los colinesterasicos.

Miastenia Gravis 2

Imágenes tomadas de:

Robert B. Daroff, Joseph Jankovik, Jhon C. Mazziotta, Scott L. Pomeroy. (2016). Bradley`s Neurology In Clinical Practice. New York: Elsevier

Bibliografía

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