Hypertension artérielle pulmonaire dans ECNi le tout en un

ITEM 222 UE 8

HYPERTENSION ARTÉRIELLE PULMONAIRE

Objectif        Diagnostic

Définition de l’HTAP :

► maladie vasculaire pulmonaire rare ;
►sous-groupe d’hypertension pulmonaire (HTP1) caractérisé par :
▪ l’élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne : PAPm ≥ 25 mmHg au repos,
▪ l’élévation des résistances artérielles pulmonaires,
▪ l’évolution vers l’insuffisance cardiaque droite et, le plus souvent, le décès,
▪ l’absence de cause cardiaque gauche, respiratoire, embolique, etc
► cf. encadré Classification de l’HTP (2008) et l’algorithme diagnostique p. 136.

DIAGNOSTIC POSITIF

TERRAIN ÉVENTUEL À RISQUE

►Prise d’anorexigène.
►Infection par le VIH (0,5 %).
► Hypertension portale (2 %).
►Sclérodermie systémique (15 %).
►Cardiopathie congénitale avec shunt gauche-droit.
►HTAP chez un parent au 1er degré, ayant une mutation BMPR2.
►Pathologie respiratoire chronique avec symptômes disproportionnés par rapport à l’atteinte parenchymateuse : fibrose pulmonaire, BPCO, sarcoïdose, histiocytose langerhansienne…

CLINIQUE

► Dyspnée d’effort : quasi constante : > 95 % des cas.
± Autres symptômes:
▪ insuffisance cardiaque droite : OMI…
▪ douleurs thoraciques ± angineuses ;
▪ palpitations ;
▪ lipothymies ou syncopes à l’effort ;
▪ hémoptysie.
► ± Signes d’examen tardifs:
▪ éclat de B2 au foyer pulmonaire, galop droit ;
▪ souffle systolique d’insuffisance tricuspidienne, diastolique d’insuffisance pulmonaire ;
▪ signes droits : TJ, RHJ, hépatalgie, OMI.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

► Échocardiographie transthoracique avec Doppler:
▪ objectif : détection de l’HTP ;
▪ indications :

* suspicion clinique d’HTP (cf. ci-dessus),
* dépistage des patients asymptomatiques à haut risque :

– mutation BMPR2,
– parents au premier degré d’un patient atteint d’HTAP familiale,
– sclérodermie systémique (écho annuelle),
– cardiopathie congénitale avec shunt gauche-droit,
– hypertension portale lors d’un bilan prégreffe hépatique ;

▪ pression artérielle pulmonaire systolique (PAPs), estimée ≥ 30 mmHg par la mesure de la vitesse du flux de régurgitation tricuspide (VIT) ≥ 2,5 m/s ;
▪ recherche de signes indirects d’HTP :

* dilatation des cavités droites,
* mouvement paradoxal du septum interventriculaire ;

▪ (Recherche de cause d’HTAP : cf. ci-dessous.)
► Cathétérisme cardiaque droit:
▪ indication : détection d’une HTAP par l’ETT ;
▪ objectifs :

* confirmation de l’HTP : PAPm ≥ 25 mmHg au repos2,
* détermination du niveau de l’atteinte, par la PAPO3 :

– PAPO ≤ 15 mmHg ⇔ HTP précapillaire4,
– PAPO > 15 mmHg ⇔ HTP post-capillaire5,

  • évaluation des résistances artérielles pulmonaires : RAP > 3 unités Wood dans l’HTAP.

► ECG :
▪ HVD : déviation axiale droite, R > S en V1 ;
▪ HAD : grandes ondes P en DII, DIII.
► Radio de thorax :
▪ artères pulmonaires dilatées, cardiomégalie ;
▪ hypovascularisation périphérique.

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

CLINIQUE

► Interrogatoire:
▪ prise d’anorexigènes ;
▪ sclérodermie, Raynaud (présent dans 95 % des sclérodermies) ;
▪ infection VIH, hypertension portale…
▪ affection cardiaque, respiratoire ou maladie veineuse thromboembolique ;
▪ antécédent familial d’HTAP.
► Examen somatique: signes de pathologie à risque d’HTP :
▪ signes cutanés de sclérodermie : sclérodactylie, télangiectasie…
▪ signes d’hypertension portale : circulation veineuse collatérale, splénomégalie, ascite…
▪ souffle ou cyanose en faveur d’une cardiopathie congénitale cyanogène ;
▪ crépitants : signes d’insuffisance cardiaque gauche ;
▪ souffle évocateur de valvulopathie ;
▪ crépitants, ronchi ou sibilants évocateurs de maladie respiratoire chronique…

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Examens biologiques :
▪ gazométrie artérielle ;
▪ NFS, TP, TCA, V, CRP ;
▪ ionogramme sanguin, urée, créatinine, glycémie ;
▪ biochimie hépatique ;
▪ électrophorèse des protéines ;
▪ sérologies VIH, VHC, VHB ;
▪ TSH ;
▪ AAN, facteur rhumatoïde ;
▪ ± anticoagulant circulant, AC antiphospholipides, protéines C et S, antithrombine, mutation des facteurs II et V : en cas d’HTP sur MTEV chronique.
Radiographie pulmonaire : signes de pathologie :
▪ pulmonaire : emphysème, pneumopathie interstitielle ;
▪ cardiaque : surcharge.
► ECG : signes de cardiopathie ischémique ou hypertensive.
ETT ± ETO :
▪ dysfonction cardiaque gauche, systolique ou diastolique ?
▪ foramen ovale perméable ?
▪ valvulopathie ?
▪ cardiopathie congénitale : CIA, CIV, transposition des gros vaisseaux, canal artériel persistant ?
Explorations fonctionnelles respiratoires avec DLCO :
▪ trouble ventilatoire obstructif ou restrictif ?
▪ trouble de la diffusion (DLCO ↓) ?
▪ NB : l’HTP quelle que soit sa cause peut abaisser la DLCO, mais ne modifie ni les débits ni les volumes pulmonaires.
Scintigraphie pulmonaire de ventilation et perfusion :
▪ si normale, exclusion de MTEV chronique ;
▪ si défects de perfusion systématisés segmentaires, non concordants en ventilation : probable MTEV à confirmer par angiographie ;
▪ NB : possibilités de défects perfusionnels non systématisés liés à l’HTP elle-même.
► Scanner thoracique avec angioscanner :
▪ signes de pathologie pulmonaire chronique ? (emphysème, pathologie interstitielle…) ;
▪ signes de MTEV chronique ?
* thrombus organisés dans les artères pulmonaires proximales,
* défects excentrés,
* aspect de perfusion en mosaïque,
* (mais possibilité d’HTP post-embolique à angioscanner normal) ;
▪ signes de maladie veino-occlusive ou d’hémangiomatose capillaire pulmonaire : nodules flous centrolobulaires, septa interlobaires épaissis, adénopathies médiastinales.
► ± Angiographie pulmonaire : si scintigraphie évocatrice de MTEV chronique.
► ± Fibroscopie bronchique avec LBA :
▪ si suspicion de maladie veino-occlusive (cf. scanner ci-dessus) ;
▪ à la recherche d’hémorragie intra-alvéolaire occulte.
► Écho abdominale avec Doppler portal :
▪ signes de cirrhose ?
▪ hypertension portale ?
± FOGD : recherche de VO.
± Mesure du gradient portal lors du cathétérisme cardiaque droit.
± Oxymétrie nocturne, polysomnographie : si suspicion de SAS.

DIAGNOSTIC DE GRAVITÉ

Buts : évaluation pronostique, orientation thérapeutique.

CLINIQUE

► Classe fonctionnelle (cf. tableau Classification fonctionnelle de l’HTP ci-dessous).
► Distance parcourue au test de marche de 6 minutes.
► Insuffisance cardiaque droite.
► Rapidité d’évolution des symptômes.
► Syncope, hémoptysie, FA, angor.

Classification fonctionnelle de l’HTP (OMS)

Hypertension artérielle pulmonaire dans ECNi le tout en un_1

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

► Cathétérisme cardiaque droit :
▪ index cardiaque < 2 L/min/m2 (bas débit cardiaque) ;
▪ résistances artérielles pulmonaires > 15 mmHg.
► Échocardiographie :
▪ épanchement péricardique ;
▪ septum paradoxal.
► Nt-proBNP.

SPÉCIFICITÉS PÉDIATRIQUES

CLINIQUE

► Retard de croissance.
► Ralentissement psychomoteur, irritabilité.
► EFR : difficiles à réaliser avant 5–6 ans.

CAUSES
► HTAP ≫ autres causes d’HTP6
► Idiopathiques : 60 % (≫ adulte).
► Cardiopathies congénitales : 25 % (≫ adulte).
► Familiales : 10 % (≫ adulte).
► Connectivites : 4 %.
► Hypertension porto-pulmonaire : 2 %.

Références

En savoir plus

Algorithme diagnostique d’HTP

Hypertension artérielle pulmonaire dans ECNi le tout en un_2_1


Classification de l’HTP (2008)

1. HTAP (ci-dessous, pourcentages = part des HTAP chez l’adulte, à titre indicatif)
► HTAP idiopathique (ex-primitive, 40 %) : sans autre cause trouvée.
► HTAP héritable (5 %) : mutation des gènes de BMPR2**, ALK1**, endogline** (avec ou sans maladie de Rendu-Osler), ou à mutation inconnue.
► HTAP induite par la prise de médicaments et de toxiques (10 % : anorexigènes, amphétamines, cocaïne…).
► HTAP associée à :
▪ connectivite (15 % : sclérodermie > LES, connectivite mixte…) ;
▪ cardiopathie congénitale (13 %) ;
▪ hypertension portale (10 %) ;
▪ infection par le VIH (5 %) ;
▪ schistosomiase ;
▪ anémie hémolytique chronique (drépanocytose, thalassémie, sphérocytose héréditaire…).
► Hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né.
1′. Maladie veino-occlusive pulmonaire et/ou hémangiomatose capillaire pulmonaire
2. HTP avec cardiopathie gauche : 1er groupe de causes d’HTP adulte
► Dysfonction systolique.
► Dysfonction diastolique.
► Valvulopathie.
3. HTP avec maladie respiratoire et/ou hypoxie : 2e groupe de causes d’HTP adulte
► BPCO.
► Maladie interstitielle.
► Autres maladies pulmonaires restrictives et/ou obstructives.
► Troubles ventilatoires du sommeil.
► Syndrome d’hypoventilation alvéolaire.
► Exposition chronique à la haute altitude.
► Anomalies du développement.
4. HTP avec maladie thromboembolique chronique (25 % sans antécédent connu d’EP)
5. HTP de mécanisme non clair ou multifactoriel
► Troubles hématologiques : syndromes myéloprolifératifs, splénectomie.
► Troubles systémiques : sarcoïdose, histiocytose pulmonaire, lymphangioléïomyomatose.
► Neurofibromatose, vascularites.
► Troubles métaboliques : maladie du stockage du glycogène, maladie de Gaucher, troubles thyroïdiens.
► Autres :
▪ obstruction tumorale ;
▪ médiastinite fibrosante ;
▪ insuffisance rénale chronique dialysée.

* BMPR2 : bone morphogenetic protein receptor 2.
** Endogline et ALK1 (activin receptor-like kinase 1) : protéines dont la mutation du gène est liée à la maladie de Rendu-Osler.

ECNi LE TOUT-EN-UN
© 2017, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Vous venez de lire la fiche Hypertension artérielle pulmonaire de l’ouvrage ECNi LE TOUT-EN-UN

Auteur

Alexandre Somogyi
Interniste, praticien hospitalier
Service de médecine interne
Centre hospitalier intercommunal Poissy – Saint-Germain-en-Laye

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