Chien et chat : malformations cardiovasculaires congénitales

Autres malformations cardiovasculaires congénitales

V. Chetboul (texte, photos et vidéos)
C. Taton (illustrations et animations)

Les cardiopathies congénitales traitées dans ce chapitre seront les suivantes :
● les principales malformations conotroncales ;
● le coeur triatrial ;
● diverses autres anomalies comme la bicuspidie et la quadricuspidie aortiques, la coarctation de l’aorte et la persistance de la veine cave craniale gauche.

Ces malformations cardiovasculaires congénitales ont été regroupées en un seul chapitre, car elles sont bien plus rares que celles traitées aux chapitres 5 à 8, incluant les sténoses artérielles, les shunts intra- et extracardiaques, ainsi que les malformations atrioventriculaires.

Principales affections conotroncales

Définitions et rappels

Les affections conotroncales désignent des cardiopathies congénitales complexes, résultant d’anomalies de la septation conotroncale survenant au cours du développement embryonnaire et caractérisées ainsi par une altération des connexions ventriculo-artérielles. Rappelons que le cono-truncus (ou cono-tronc) correspond embryologiquement à la voie d’éjection ou voie efférente du coeur primitif, composée (figure 9.1) :
● d’une partie conale (ou conus) faisant suite à la partie distale du ventricule primitif, qui sera à l’origine des voies d’éjection (ou chambres de chasse) des deux ventricules ;
● d’une partie troncale (ou truncus) reliée au conus, qui sera à l’origine des artères ;
● de la jonction entre les parties conale et troncale, qui sera le lieu de constitution des valves artérielles.

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Le cono-truncus subit, au cours du développement embryonnaire, une septation complexe permettant d’isoler le tronc pulmonaire émergeant du ventricule droit (via la chambre de chasse du ventricule droit) de l’aorte émergeant du ventricule gauche (via la chambre de chasse du ventricule gauche). Le développement du septum du cono-truncus est particulier (cf. chapitre 7), en spirale au sein du cono-truncus, expliquant la disposition en hélice de l’aorte ascendante et du tronc pulmonaire. La séparation définitive des deux artères résulte ensuite d’un clivage se produisant au sein même du septum conotroncal (Larsen, 2003 ; Lin et al., 2012).
En raison de cette complexité d’enchaînements, on conçoit aisément qu’une anomalie survenant lors de ces différentes étapes embryonnaires peut conduire à des troubles graves de connexion ventriculo-artérielle. Les affections conotroncales sont diverses, elles incluent principalement latétralogie de Fallot et, plus rares, le tronc artériel commun (ou truncus arteriosus) et le ventricule droit à double issue.

Tétralogie de Fallot

Principales caractéristiques

Définition et historique

La tétralogie de Fallot (TDF) est une cardiopathie congénitale conotroncale complexe qui, comme son nom l’indique, associe quatre anomalies d’importance variable (figure 9.2 ; Bailliard et Anderson, 2009) :
● une communication interventriculaire (CIV) haute ;
● une sténose pulmonaire correspondant, dans sa forme typique, à un rétrécissement infundibulaire ;
● une aorte à cheval sur le septum interventriculaire (SIV) en raison de sa dextroposition ;
● une hypertrophie du ventricule droit, cette dernière étant en réalité secondaire à la sténose pulmonaire.
Le nom de TDF a été donné en hommage à Étienne-Louis Arthur Fallot, médecin anatomopathologiste français qui, à la fin du xixe siècle, a décrit pour la première fois de façon détaillée les caractéristiques anatomiques, les particularités cliniques et les conséquences physiopathologiques de cette cardiopathie, déjà rapportée au xviie siècle comme étant la « maladie bleue » des enfants (Fallot, 1888 ; Baille, 2011). Les descriptions de Fallot ont servi de base au développement de techniques chirurgicales correctrices de la cardiopathie, notamment l’anastomose de Blalock-Taussig, intervention chirurgicale palliative ayant pour but de suppléer la circulation artérielle pulmonaire déficiente (Taussig, 1948).
L’origine embryologique de la TDF a fait l’objet de débats, l’anomalie princeps initiale étant :
● soit une hypoplasie infundibulaire, à l’origine à la fois du déplacement du septum infundibulaire (encore appelé septum conal), vers l’avant et vers la droite, et de l’obstruction de la voie d’éjection ventriculaire droite ;
● soit un déplacement initial vers l’avant et vers la droite du septum infundibulaire, auquel s’ajoute de façon concomitante une anomalie obstructive de la voie d’éjection ventriculaire droite pour produire la morphologie « de type TDF » (Van Praagh et al., 1970 ; Becker et al., 1975 ; Srivastava et al., 2016).
Dans les deux cas, l’anomalie du septum infundibulaire est responsable d’une CIV par « mal-alignement » entre le septum infundibulaire et les autres composantes du SIV. L’aorte apposée au SIV infundibulaire est ainsi également déplacée, « chevauchant » de façon plus ou moins prononcée le SIV.
Pour information, la pentalogie de Fallot, terme peu usité actuellement, associe les quatre anomalies de la TDF à une communication interatriale (CIA). La trilogie de Fallot, terme encore moins employé, combine une sténose pulmonaire, une hypertrophie secondaire du ventricule droit et une CIA (on parle plus volontiers actuellement, tout simplement, de sténose pulmonaire avec CIA).

Place parmi les cardiopathies congénitales et anomalies associées

La TDF est la cardiopathie cyanogène la plus fréquente chez l’homme comme chez les carnivores domestiques. Elle représente 5 à 10 % de l’ensemble des cardiopathies congénitales chez l’homme, avec une incidence de 30 à 60 pour 100 000 naissances (Hoffman et Kaplan, 2002 ; Bailliard et Anderson, 2009).
La TDF représente seulement 0,6 à 2,3 % des cardiopathies congénitales canines et 2,1 à 6,9 % des cardiopathies congénitales félines (Tidholm, 1997 ; Oliveira et al., 2011 ; Schrope, 2015 ; Riesen et al., 2007 ; Scansen et al., 2014 ; Tidholm et al., 2015), avec quelques descriptions cliniques, échocardiographiques et chirurgicales chez le chien (Ringwald et Bonagura, 1988 ; Orton et al., 2001 ; Brockman et al., 2007 ; Fukushima et al., 2013 ; Weder et al., 2016) et chez le chat (Bush et al., 1972 ; Kirby et Gillick, 1974 ; Eyster et al., 1977 ; Miller et al., 1985 ; Fossum et al., 1994 ; Fruganti et al., 2004).
Il a été démontré que le Spitz-loup est prédisposé aux malformations conotroncales, dont la TDF. Dans cette race, les malformations conotroncales sont héréditaires, avec un mode de transmission oligogénique (Patterson et al., 1974 et 1993 ; Van Mierop et al., 1977 ; Werner et al., 2005). Dans une étude ayant inclus 31 chiens et chats atteints de TDF, les races de type Terrier étaient les plus représentées (Jack Russell Terrier, Border Terrier, etc. : 47 %), suivies des races Chihuahua et Bouledogue français (13 % chacun), la race féline prédominante (75 %) étant l’Européenne (Chetboul et al., 2016).
Chez l’homme, la TDF est associée à une persistance du IVe arc aortique droit dans 25 % des cas et à des anomalies coronariennes dans 5 % des cas (Webb et al., 2012 ; Srivastava et al., 2016). Ces anomalies coronariennes sont diverses (ostia coronaires uniques, droit ou gauche, naissance anormale de l’artère interventriculaire antérieure à partir de l’artère coronaire droite, etc. : cf. rappels de la circulation coronarienne aux chapitres 5 et 15). D’autres cardiopathies congénitales sont également possiblement associées à la TDF (persistance du canal artériel, canal atrioventriculaire, etc.). Chez les carnivores domestiques, une autre cardiopathie congénitale (CIA et sténose aortique, notamment) est associée à la TDF dans seulement 7 % des cas (Chetboul et al., 2016).

Conséquences physiopathologiques

Lorsque la sténose pulmonaire est suffisamment importante pour élever la pression ventriculaire droite au-dessus de celle du ventricule gauche, un shunt interventriculaire droit–gauche (DG) apparaît, représentant la caractéristique physiopathologique typique de la TDF. L’importance du shunt DG, à l’origine d’une cyanose plus ou moins marquée, dépend surtout de la gravité de la sténose pulmonaire, mais aussi du degré de dextroposition de l’aorte et de la taille de la CIV. Cette cyanose est retrouvée chez plus de la moitié (52 %) des carnivores domestiques atteints de TDF (Chetboul et al., 2016). L’hypoxémie systémique chronique associée peut être à l’origine d’une polycythémie en raison de l’augmentation de la production d’érythropoïétine par le rein.
Lorsque le shunt est bidirectionnel ou gauche–droit (GD), il est courant de parler de « Fallot rose » (par opposition à la « maladie bleue »).

Évolution et pronostic

La TDF est une cardiopathie congénitale grave, responsable de signes cliniques au moment du diagnostic dans 90 % des cas (Chetboul et al., 2016). L’âge médian au décès cardiaque, similaire chez le chat et chez le chien, est de 23,4 mois (décès survenus entre 3,5 et 92,9 mois), 25 % des animaux seulement étant encore vivants après l’âge de 7 ans (Chetboul et al., 2016).
Comme chez l’homme, le facteur significativement associé au décès cardiaque est l’absence de souffle cardiaque ou la présence d’un souffle systolique de bas grade (I à III/VI), compatible avec une CIV large : médiane de survie de 3,4 mois versus 16,4 mois pour les animaux ayant un souffle cardiaque de grade ≥ IV/VI (Chetboul et al., 2016).

Diagnostic échocardiographique et Doppler

L’examen bidimensionnel (2D) montre l’association des quatre anomalies composant la TDF : sténose pulmonaire avec hypertrophie ventriculaire droite secondaire, CIV et aorte à cheval (photos 9.1 et 9.2 ; vidéos e.9.1 et e.9.2). Le mode tridimensionnel (3D) permet de compléter la description détaillée de ces lésions (photos 9.3 à 9.5 ; vidéo e.9.3).

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Sténose pulmonaire

Comme lors de sténose pulmonaire « isolée » (cf. chapitre 5), la sténose pulmonaire lors de TDF peut être visualisée (photos 9.1 et 9.2) :
● par voie parasternale droite, grâce aux coupes petit axe transaortique et transaortique modifiée, ainsi que la coupe oblique si nécessaire ;
● par voie parasternale gauche, grâce à la coupe petit axe craniale no 1 (dite transaortique), voire la coupe grand axe no 3 (centrée sur la chambre de chasse du ventricule droit).
Un examen minutieux en mode 2D et Doppler couleur, voire 3D, en systole comme en diastole, de toute la chambre de chasse du ventricule droit, de la valve pulmonaire et du tronc pulmonaire jusqu’aux artères pulmonaires droite et gauche doit être effectué afin de déterminer avec précision le nombre d’obstacles et leur nature sur la voie d’éjection pulmonaire.
Bien que la TDF typique soit caractérisée par une réduction de la chambre de chasse du ventricule droit (dont l’appréciation est subjective), les obstacles sténotiques, visualisés en mode 2D et confirmés en mode Doppler couleur, sont en pratique variés : dans plus des deux tiers des cas (64 %) l’obstacle est unique (valvulaire, sous-valvulaire ou supravalvulaire) et dans 36 % des cas, deux voire trois obstacles sont présents (Chetboul et al., 2016). Quelles que soient les associations, les sténoses sous-valvulaires et valvulaires sont prédominantes (84 % des obstructions), les sténoses supravalvulaires ne représentant que 16 % des cas (Chetboul et al., 2016).
Les caractéristiques Doppler des sténoses pulmonaires associées aux TDF sont similaires à celles des sténoses pulmonaires « isolées » :
● rétrécissement de la surface colorimétrique du flux au niveau de la sténose, turbulences et aliasing en mode Doppler couleur ;
● turbulences et accélération (et donc aliasing) en mode Doppler pulsé ;
● augmentation de la vitesse maximale (Vmax) du flux transpulmonaire en mode Doppler continu. À partir de la valeur de Vmax, le gradient de pression trans-sténotique maximal (ΔP) peut être calculé par la formule de Bernoulli (ΔP = 4 × Vmax2), afin d’estimer la gravité de la sténose.

Lors de TDF, la sténose pulmonaire est le plus souvent serrée (ΔP médian de 108 mmHg), caractérisée par un ΔP > 80 mmHg dans 59 % des cas, les sténoses moyennement importantes (ΔP > 50 mmHg et ≤ 80 mmHg) et modérées (ΔP ≤ 50 mmHg) ne représentant que 27 % et 14 % des cas respectivement (photo 9.6 ; Chetboul et al., 2016). Corrélativement, les reflux tricuspidiens, lorsque présents, sont le plus souvent de haute vitesse également (photo 9.6).
L’hypoplasie du tronc pulmonaire (photos 9.1, 9.2 et 9.5), définie par un rapport tronc pulmonaire/aorte télédiastolique (TP/Ao) < 0,8, est de même fréquemment associée aux sténoses pulmonaires précitées (36 % des cas ; Chetboul et al., 2016). Notons que lors d’hypoplasie du tronc pulmonaire avec réduction marquée de la chambre de chasse du ventricule droit, il peut être difficile de bien s’assurer de l’alignement correct entre l’axe de tir Doppler et le flux d’éjection pulmonaire.

Tétralogie de Fallot et sténose pulmonaire
■ Sténose pulmonaire serrée dans la majorité des cas (valeur médiane de ΔP > 100 mmHg).
■ Hypoplasie du tronc pulmonaire dans plus d’un tiers des cas.
■ Forme typique : réduction de la chambre de chasse du ventricule droit.
■ Obstacles sténotiques prédominants : sous-valvulaires et/ou valvulaires (> 80 % des cas).

Hypertrophie ventriculaire droite et autres modifications ventriculaires et atriales

Le premier signe indirect de sténose pulmonaire, quelle qu’en soit la localisation, est l’hypertrophie du ventricule droit représentant un des éléments constitutifs de la TDF. Cette hypertrophie, visible en mode 2D sur les coupes grand axe et petit axe (voie parasternale droite ou gauche), est objectivée en mode temps-mouvement (TM) par un rapport paroi du ventricule droit/paroi libre du ventricule gauche en systole (PVDs/PLVGs > 0,5 ; cf. chapitre 5). Cette hypertrophie est d’importance variable, car le degré de sténose l’est aussi. L’hypertrophie ventriculaire droite est néanmoins le plus souvent importante lors de TDF, puisque les sténoses pulmonaires serrées prédominent (photo 9.1) : dans 88 % des cas, le rapport PVDs/PLVGs est ainsi > 1, avec des valeurs médianes de 1,34 [1,25–1,94] chez le chien et de 1,42 [0,89–1,88] chez le chat (Chetboul et al., 2016).
Comme lors de sténose pulmonaire « isolée » évoluée, l’atrium droit peut être dilaté, en raison d’une altération de la fonction diastolique droite et/ou d’un reflux tricuspidien systolique important (cf. chapitre 5 ; photos 9.6 et 9.7 ; vidéos e.9.4 et e.9.5).

Une réduction des diamètres ventriculaires gauches ( systolique et diastolique) est souvent observée notamment en raison d’un retour veineux pulmonaire diminué (photo 9.1). Le shunt interventriculaire DG pourrait théoriquement être à l’origine d’une surcharge volumique ventriculaire gauche, mais en raison de la position anormale de l’aorte (à cheval), la majeure partie du flux du shunt rejoint directement l’aorte. De surcroît, un shunt DG est la résultante d’une sténose pulmonaire serrée, à l’origine également d’une diminution nette du retour veineux pulmonaire.
Comme lors de sténose pulmonaire isolée, lorsque la pression ventriculaire droite est trop importante et qu’elle est associée à une hypertrophie marquée du SIV, une obstruction dynamique de la chambre de chasse du ventricule gauche est possible avec mouvement systolique antérieur mitral associé.

Anomalies ventriculaires et atriales lors de tétralogie de Fallot
■ Hypertrophie ventriculaire droite le plus souvent importante (PVDs/PLVGs > 1 dans près de 90 % des cas).
■ Réduction des diamètres ventriculaires gauches.
■ Dilatation atriale droite possible.

Communication interventriculaire et aorte à cheval

La CIV, lors de TDF, a généralement pour caractéristiques d’être (Chetboul et al., 2016) :
● unique ;
● au minimum périmembraneuse ;

de grand diamètre, que ce soit chez le chien ou chez le chat : médiane respectivement de 7,7 mm [3,7–11,4] et de 5,4 mm [1,7–15,0]. Le rapport entre le diamètre de la CIV et celui de l’aorte (CIV/Ao ; cf. chapitre 7) est élevé (> 0,4) et très élevé (≥ 0,5) dans respectivement 88 % et 71 % des cas, avec une valeur médiane de 0,60 [0,18–1,15]. Comme chez l’homme (1,5 % des cas ; Srivastava et al., 2016), les CIV restrictives sont donc rares lors de TDF.
Les CIV associées aux TDF, en raison de leur fréquente grande taille, sont le plus souvent bien visibles sur de nombreuses coupes grand axe voire petit axe (voies parasternales droite et gauche). La coupe grand axe 5 cavités (voie parasternale droite) présente le double avantage de confirmer la CIV et de montrer l’aorte à cheval , tout en permettant un bon alignement Doppler avec le flux interventriculaire (photo 9.2).
La TDF peut aussi être caractérisée par plusieurs CIV, notamment dans le SIV musculaire (ou trabéculé). Ces CIV surnuméraires peuvent ne pas être faciles à diagnostiquer si elles sont de petite taille, car le flux interventriculaire qui leur est associé n’est généralement pas de haute vitesse, donc est dépourvu d’aliasing (en raison de l’élévation de la pression ventriculaire droite).
Les examens Doppler couleur et continu permettent de déterminer le sens du shunt interventriculaire (photos 9.1 et 9.2), qui dépend du ΔP trans-sténotique. Si ΔP est > 100 mmHg, le shunt est généralement bidirectionnel ou DG. La TDF est ainsi associée à un shunt bidirectionnel (DG et GD selon les phases des cycles cardiaques ou respiratoires) dans 52 % des cas et purement DG dans 24 % des cas, les shunts uniquement GD ne représentant que 24 % des cas (Chetboul et al., 2016).
La Vmax du shunt interventriculaire, calculée en mode Doppler continu, permet, par la formule de Bernoulli, d’en déduire le ΔP systolique entre le ventricule gauche et le ventricule droit, dont la valeur doit être en parfaite cohérence avec le ΔP trans-sténotique (calculé à partir de la Vmax du flux transpulmonaire, voir plus haut). Prenons, pour illustration, l’exemple d’une TDF caractérisée par une sténose pulmonaire serrée (ΔP = 140 mmHg). Dans ce cas, en supposant que la pression artérielle pulmonaire systolique soit normale (10 à 20 mmHg), la pression ventriculaire droite est donc de 150 à 160 mmHg. Si la pression artérielle systémique systolique (mesurée par méthode Doppler ou oscillométrique à la queue ou sur un membre) est normale (130 mmHg), alors dans ce cas, le shunt interventriculaire sera DG et sa vitesse résultera d’un gradient de pression ventricule droit–ventricule gauche de 20 à 30 mmHg.

Communication interventriculaire lors de tétralogie de Fallot
■ Caractéristiques : le plus souvent unique, périmembraneuse, large (rapport CIV/Ao > 0,4 dans près de 90 % des cas).
■ Shunt interventriculaire droit–gauche dans plus des trois quarts des cas : de façon permanente (24 %) ou non (52 %).

Tronc artériel commun

Définition et principales caractéristiques

Le tronc artériel commun (TAC) est une malformation conotroncale complexe caractérisée par la présence d’un unique vaisseau issu de la base de coeur, le tronc artériel, donnant naissance à la fois aux coronaires, à l’aorte et aux artères pulmonaires avec plusieurs variantes anatomiques (figure 9.3). Cette cardiopathie cyanogène est encore dénommée « truncus arteriosus » ou « truncus arteriosus persistant ».
Le TAC résulte d’un défaut de développement embryonnaire du septum du cono-truncus, expliquant à la fois l’absence de septum infundibulaire et l’absence de séparation entre l’aorte et le tronc pulmonaire (cf. Définitions et rappels et figure 9.1).

Une CIV est ainsi associée au TAC en raison de l’absence de développement du septum infundibulaire.
Le TAC a été décrit pour la première fois chez l’homme au xviiie siècle par Wilson et Baillie (1798). Il s’agit d’une cardiopathie très rare, encore plus que la TDF, représentant seulement moins de 1 à 4 % des cardiopathies congénitales chez l’homme selon les auteurs, avec une incidence estimée entre 6 et 14 pour 100 000 naissances (Hoffman et Kaplan, 2002 ; Balaguru et Rao, 2013 ; Slesnick et al., 2016).
Le TAC n’a été que ponctuellement décrit chez le chien et chez le chat, le diagnostic de confirmation étant majoritairement post mortem (Buergelt et Suter, 1968 ; Chen et al., 1972 ; Van Mierop et al., 1978). Le TAC ne représente ainsi que 0,1 % des 1132 cardiopathies congénitales décrites chez 976 chiens par Oliveira et al. (2011). Les descriptions cliniques et échocardiographiques du TAC sont ainsi très rares chez les carnivores domestiques, parmi celles-ci deux ont été réalisées par notre équipe (Nicolle et al., 2005 ; Chuzel et al., 2007 ; Serres et al., 2009). Comme précisé plus haut (cf. Tétralogie de Fallot), le Spitz-loup est prédisposé aux malformations conotroncales, dont le TAC. Ces malformations sont héréditaires dans cette race, avec un mode de transmission oligogénique (Patterson et al., 1974 et 1993 ; Van Mierop et al., 1977 ; Werner et al., 2005).
Le TAC est une cardiopathie grave, en raison de ses conséquences physiopathologiques majeures. La présence d’une artère unique à la base du coeur explique la possibilité d’une cyanose des muqueuses et de différents symptômes fonctionnels, comme l’intolérance à l’effort, la fatigabilité voire la tachypnée. Comme lors de TDF, l’hypoxémie systémique chronique associée au TAC peut être à l’origine d’une polycythémie plus ou moins importante. De plus, le TAC est à l’origine d’une hypervascularisation pulmonaire (tant que les résistances pulmonaires restent faibles), avec possible insuffisance cardiaque congestive gauche secondaire.
Concernant le cœur lui-même, le TAC a généralement pour conséquence une hypertrophie, voire une hypertrophie avec dilatation du ventricule droitcompliquée ou non de dilatation atriale droite. Ce remodelage ventriculaire droit s’explique par l’augmentation de la post-charge, le ventricule droit étant directement relié, par le tronc artériel, à la circulation systémique, en plus de la circulation pulmonaire. S’y associe l’augmentation des résistances artérielles pulmonaires, comme lors de tout shunt important.
Chez l’homme, en l’absence de traitement chirurgical, le taux de mortalité est élevé, avoisinant 80 à 85 % à l’âge d’un an, près de la moitié des décès survenant un mois après la naissance (Sierra et al., 2004 ; Balaguru et Rao, 2013 ; Slesnick et al., 2016). La présence d’une insuffisance valvulaire troncale constitue un facteur pronostique négatif (Volpe et al., 2003). Néanmoins, des cas de TAC ont été diagnostiqués chez des animaux adultes de 6 à 8 ans (Serres et al., 2009 ; Nicolle et al., 2005).

Classifications

Plusieurs classifications du TAC, selon les variations anatomiques artérielles associées (principalement selon les localisations de l’émergence des artères pulmonaires), ont été proposées (figures 9.4 à 9.6).

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Classification 1 de Collett et Edwards
La première classification, établie par Collett et Edwards (1949) et reconnaissant quatre types de TAC, est la plus utilisée (figure 9.4) :
● le TAC de type I est caractérisé par le fait que le septum conotroncal est partiellement formé, d’où la présence d’une aorte et d’un tronc pulmonaire individualisés. Le tronc pulmonaire se divise en deux branches (correspondant aux deux artères pulmonaires). Le TAC de type I est observé dans 48 à 68 % des cas chez l’homme (Balaguru et Rao, 2013 ; Slesnick et al., 2016) ;
● le TAC de type II est caractérisé par l’absence de tronc pulmonaire, les deux artères pulmonaires naissant séparément du tronc artériel, mais de façon proche l’une de l’autre. Le TAC de type II est observé dans 29 à 48 % des cas chez l’homme (Balaguru et Rao, 2013 ; Slesnick et al., 2016) ;
● dans le TAC de type III, les deux artères pulmonaires naissent séparément mais leur origine est éloignée l’une de l’autre (située de part et d’autre du tronc artériel). Le TAC de type III est observé dans 6 à 10 % des cas chez l’homme (Balaguru et Rao, 2013 ; Slesnick et al., 2016) ;
● le TAC de type IV est encore dénommé « pseudo-truncus », car il est plutôt considéré comme une forme d’atrésie pulmonaire avec CIV (Balaguru et Rao, 2013 ; Slesnick et al., 2016). Le TAC de type IV, rare, est caractérisé par l’absence d’émergence des artères pulmonaires à partir du segment ascendant du tronc artériel. La circulation dans ce cas est assurée par des collatérales provenant du segment descendant.

Classification 2 de Van Praagh
Cette seconde classification (Van Praagh et Van Praagh, 1965) différencie les TAC avec CIV (type A) et les cas, plus que rarissimes, de TAC sans CIV (type B). Les TAC de type A sont comme pour la classification précédente au nombre de quatre (figure 9.5) :
● le TAC de type A1 est similaire au type I de la classification de Collett et Edwards ;
● le TAC de type A2 est similaire aux types II et III de la classification de Collett et Edwards. Il est ainsi caractérisé par l’absence de tronc pulmonaire et la présence de deux artères pulmonaires naissant du tronc artériel ;
● pour le TAC de type A3, l’artère pulmonaire droite émane du tronc artériel et l’artère pulmonaire gauche de l’arc aortique ;
● pour le TAC de type A4 (rare) une anomalie aortique est présente : le plus souvent l’arc aortique est interrompu. L’aorte ascendante nait du tronc artériel, donnant naissance au tronc brachiocéphalique. L’aorte descendante fait suite à un canal artériel persistant.

Classification 3 de Van Praagh modifiée
La classification 3 de Van Praagh a été modifiée en 1976, puis adoptée en 2000 par le Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Committee of the Society of Thoracic Surgeons.
Cette classification simplifie la précédente puisqu’elle regroupe les TAC de type A1 et A2 en un seul type (figure 9.6). Il reste donc trois types de TAC : A1-2, A3 et A4 (Jacobs, 2000).

Classification 4
Une classification encore plus simplifiée a été proposée plus récemment (Russell et al., 2011), distinguant deux grands types de TAC (figure 9.6) : ceux de type « aortique dominant » (les plus fréquents) et ceux de type « pulmonaire dominant » correspondant au type A4 des classifications 2 et 3.

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Diagnostic échocardiographique et Doppler

L’examen échocardiographique en mode 2D met en évidence un seul orifice artériel soit « à cheval » sur une large CIV, soit émanant préférentiellement d’un ventricule (généralement le droit, photos 9.8 et 9.9). Le tronc artériel unique est de gros diamètre (photos 9.8 et 9.9). La CIV, qui lui est associée, est facilement visible sur les coupes grand axe 4 cavités (voies parasternales droite et gauche) en raison de sa grande taille. Les coupes de la base du coeur permettant d’observer le tronc artériel sont généralement « non standard » (le plus souvent « obliques »).
En déroulant le tronc artériel, il est possible, bien que parfois difficile, de déterminer le type de TAC selon les différentes classifications décrites ci-dessus. Un exemple de TAC de type III et un de type I de la classification de Collett et Edwards sont présentés respectivement dans les photos 9.8 et 9.9.
Le tronc artériel est doté d’une valve unique, dénommée la valve troncale, que l’on peut examiner en coupe transversale et longitudinale. Les cuspides sont souvent dysplasiques à l’origine d’une dysfonction : insuffisance diastolique ou sténose, dans respectivement la moitié et le tiers des cas chez l’homme (photo 9.9g ; Slesnick et al., 2016). Le nombre des cuspides est variable. La valve est le plus souvent dotée de trois cuspides chez l’homme (65–70 % des cas), les valves quadricuspides et bicuspides ne représentant respectivement que 9–24 % et 6–23 % des cas (Slesnick et al., 2016). Les valves uni- ou pentacuspides sont rares. Les modes 2D et TM révèlent le plus souvent des ventricules d’aspect similaire, l’hypertrophie ventriculaire droite, liée à l’augmentation de la post-charge, étant l’anomalie constante (photo 9.8c).
En plus de malformations extracardiaques (21 à 44 % des cas), diverses malformations congénitales cardiovasculaires sont associées à 35 % des TAC chez l’homme, incluant des anomalies coronariennes (exemple : artère coronaire unique dans 13 à 18% des cas) ou encore la persistance de la veine cave craniale gauche (Volpe et al., 2003 ; Balaguru et Rao, 2013 ; Slesnick et al., 2016). Une dysplasie mitrale chez un chat atteint de TAC, avec reflux systolique très modéré secondaire, est présentée à la photo 9.9e.

Tronc artériel commun : (ou truncus arteriosus : principales anomalies échocardiographiques et Doppler)
■ Gros tronc artériel unique avec :
– valve troncale possédant un nombre variable de cuspides (trois dans 65–70 % des cas chez l’homme), et pouvant être dysplasique (sténose ou insuffisance) ;
– abouchement à cheval sur les deux ventricules ou à partir d’un seul (le plus souvent le droit) ;
– quatre types anatomiques selon la classification de Collett et Edwards.
■ Large communication interventriculaire.
■ Hypertrophie secondaire du ventricule droit au minimum.

Ventricule droit à double issue

Définition et principales caractéristiques

Définition
Les ventricules à double issue sont des malformations congénitales conotroncales complexes, caractérisées par le fait que les deux artères, aorte et tronc pulmonaire, naissent de la même cavité ventriculaire (Lopez et Geva, 2016). Ces anomalies de connexion ventriculo-artérielle peuvent être de morphologie droite ou gauche, définissant respectivement le ventricule droit à double issue (VDDI) et, encore plus rare chez l’homme, le ventricule gauche à double issue (figure 9.7). Le VDDI a fait l’objet de plusieurs définitions, à l’origine de débats nosologiques. Certains auteurs considéraient initialement que lors de VDDI, les deux artères naissent exclusivement du ventricule droit (Neufeld et al., 1961). Pour d’autres, la définition était plus « large », le VDDI étant caractérisé par le fait qu’un des gros vaisseaux et au moins 50 % de l’autre naissent du ventricule droit (Anderson et al., 2001), la distinction avec certaines TDF étant alors délicate. La définition actuellement acceptée par le Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Committee of the Society of Thoracic Surgeons est plus « souple », le VDDI faisant référence à une anomalie de connexion ventriculo-artérielle caractérisée par le fait que les deux artères principales sortent exclusivement ou principalement du ventricule droit(Walters et al., 2000).

Principales caractéristiques
Le VDDI est une affection conotroncale rare chez l’homme, avec une incidence estimée entre 8 et 25 (médiane 12,7) pour 100 000 naissances (Hoffman et Kaplan, 2002). Elle n’a été décrite que ponctuellement chez le chat (Jeraj et al., 1978 ; Northway, 1979 ; Abduch et al., 2003) et chez le chien (Vos et al., 1984 ; Koo et al., 2016), les descriptions écho-Doppler faisant défaut.
Malgré sa définition en apparence simple, le VDDI regroupe en réalité des malformations très diverses sur le plan anatomique, et dont les conséquences sont donc extrêmement variées, dépendant notamment de la position des vaisseaux et de celle de la CIV associée. La CIV fait en effet partie intégrante du VDDI, puisqu’il s’agit de la seule « voie d’éjection » possible du ventricule gauche. Elle est généralement de grand diamètre et n’est ainsi restrictive que dans 10 % des cas chez l’homme (Vimala et al., 2013). Selon ses caractéristiques anatomiques, le VDDI peut ainsi avoir les mêmes conséquences physiopathologiques et cliniques qu’une CIV, qu’une TDF ou encore qu’une transposition des gros vaisseaux avec CIV : on parle ainsi de VDDI « de type CIV », « de type TDF » ou encore « de type transposition des gros vaisseaux ». Lev et al. ont ainsi proposé une classification des VDDI chez l’homme selon la position relative de la CIV, classification encore très utilisée en pratique (Lev et al., 1972). Quatre types de CIV associées au VDDI sont ainsi décrits (figure 9.8 ; Lopez et Geva, 2016) :
● les CIV sous-aortiques (42 à 57 % des cas chez l’homme) : dans ce cas, le flux sanguin provenant du ventricule gauche est préférentiellement dirigé dans l’aorte, comme lors de CIV « classique », et les conséquences physiopathologiques sont similaires (figure 9.9). Une déviation du septum conal peut cependant être présente, à l’origine d’une sténose pulmonaire sous-valvulaire et, dans ce cas, les conséquences sont similaires à celles d’une TDF ;
● les CIV sous-pulmonaires (24 à 37 % des cas chez l’homme) : dans ce cas, les conséquences peuvent être similaires à celles d’une transposition des gros vaisseaux, le tronc pulmonaire recevant de façon majoritaire le sang provenant du ventricule gauche (figure 9.9). Pour rappel, la transposition des gros vaisseaux est une malformation grave, caractérisée par une discordance ventriculo-artérielle, l’aorte étant issue du ventricule droit et le tronc pulmonaire du ventricule gauche ;
● les CIV sous-artérielles « mixtes » (3 à 12 % des cas chez l’homme), à la fois sous-aortiques et sous-pulmonaires, encore dénommées CIV en « double relation » (doubly committed). Les conséquences dépendent de la présence, ou non, de sténoses artérielles concomitantes. Lors de VDDI avec CIV sous-artérielle mixte et sténose pulmonaire, par exemple, les conséquences physiopathologiques sont similaires à celles du TDF ;
● les CIV éloignées de l’origine des artères ou sans relation avec ces dernières (non committed) : 9 à 19 % des cas chez l’homme. Les CIV multiples sont possibles, mais rares : 13% des cas chez l’homme (Vimala et al., 2013).

Chien et chat_15 Chien et chat_16

Diagnostic échocardiographique et Doppler

Le diagnostic échographique du VDDI repose sur la mise en évidence en mode 2D :
● de la malposition de l’aorte, s’abouchant exclusivement ou majoritairement dans le ventricule droit ;
● d’une CIV associée.
Les anomalies associées au VDDI sont très fréquentes chez l’homme (canal atrioventriculaire, dysplasies mitrale et tricuspidienne, anomalies coronariennes, sténoses pulmonaire et aortique, hypoplasie artérielle, persistance du canal artériel, etc.). Elles invitent ainsi à être recherchées systématiquement chez l’animal atteint de VDDI, en réalisant un examen écho-Doppler soigneux et complet.
L’examen Doppler couleur, associé au mode 2D, permet de bien analyser les différents flux intracavitaires (flux interventriculaire et flux artériels), et ainsi de bien comprendre les conséquences physiopathologiques dominantes précitées de la malformation, dépendant à la fois de la taille et position de la CIV et des malformations associées. Deux cas de VDDI, dont l’un associé à une persistance du canal artériel et l’autre à une sténose aortique, sont présentés dans les photos 9.10 et 9.11 et les vidéos e.9.6 à e.9.8.

Ventricule droit à double issue : principales anomalies échocardiographiques et Doppler
■ Dextroposition de l’aorte s’abouchant exclusivement ou principalement sur le ventricule droit.
■ Communication interventriculaire de position variable, près des gros vaisseaux (sous-aortique, sous-pulmonaire, sous-artérielle mixte) ou non.
■ Les conséquences physiopathologiques variées dépendent :
– de la position et de la taille de la CIV ;
– des malformations associées.

Coeur triatrial (cor triatriatum)

Le coeur triatrial (ou cor triatriatum) est une affection congénitale rare, décrite pour la première fois chez l’homme au xixe siècle (Church, 1868). Cette cardiopathie, dans sa forme classique, consiste en une partition de l’atrium en une chambre proximale et une chambre distale, séparées par une membrane fibreuse ou fibromusculaire (figures 9.10 à 9.14). Selon qu’il s’agisse de l’atrium droit ou de l’atrium gauche ( photos 9.12 à 9.16), on parle respectivement de cor triatriatum dexter (CTD) ou cor triatriatum sinister (CTS). Le terme cor triatriatum, employé « seul », fait généralement référence au CTS.

© 2018, Elsevier Masson SAS

Les auteurs

en savoir plus

Vous venez de lire un extrait de l’ouvrage Encyclopédie animée d’imagerie cardiaque ultrasonore du chien et du chat de Valérie Chetboul et Charlotte Taton

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