Paralysie cérébrale : Aide-mémoire pour le praticien

Plan du Chapitre 1
Pathologies cérébrales et séquelles
1.1. Épidémiologie (S. Marret, S. Rondeau, C. Vanhulle)
1.2. Le cas des polyhandicapés (F.-A. Svendsen)
1.3. Aide-mémoire (D. Truscelli)

1.3. Aide-mémoire

Qu’entend-on par paralysie cérébrale ? Avant tout, des séquelles motrices d’origine cérébrale qui touchent environ 2 pour 1000 enfants nés vivants. Le degré d’infirmité motrice [5] est variable selon les enquêtes ; il ne résume pas la situation d’ensemble à cause de troubles associés [6]. L’avenir de tout PC est fait de ses possibilités de compensations, spontanées ou acquises par des soins spécifiques, de la mémoire des corrections, de l’activité perceptive et cognitive, de sa motivation.

Du côté des patients

La PC ne doit pas être confondue avec un retard de développement psychomoteur. Initialement, les enfants cérébrolésés, ayant des atteintes dites légères ou modérées, peuvent être pris, à tort, comme ayant un retard alors qu’ils s’inscrivent dans une pathologie chronique dans laquelle le physique et le mental ne vont pas toujours de pair.

La topographie en « plégie » n’informe ni sur le handicap fonctionnel, ni sur les capacités d’apprentissage. On sait qu’il y a des quadriplégiques qui marchent et des diplégiques en fauteuil roulant !

Les différentes formes cliniques sont les suivantes.

Le polyhandicap

Le cas des polyhandicapés est traité au chapitre 1.2.

Hémiplégies

Un bon pronostic de déambulation est habituel puisque la marche avec équin, le plus souvent, est acquise en moyenne vers l’âge de 2 ans, à l’exception de patients qui souffrent d’une épilepsie grave (environ un cas sur deux, dans les hémiplégies où la lésion est corticale ; une épilepsie survenue avant l’âge d’un an persiste dans 47 % des cas) associée ou non à une déficience mentale.

La main hémiplégique est préoccupante : spastique et/ou avec des éléments dystoniques [3].

Pour un tiers des patients, elle sera une assistante efficace, pour un tiers, une assistante partielle par le poignet ou les doigts, pour un tiers, une main inefficace souvent atrophique. Les mains non intégrées au schéma corporel ont des troubles sensitifs, des troubles gnosiques, hors contrôle de la vue.

Des mesures éducatives strictes (contrainte induite sous rééducation ou constraint-induced movement therapy [CIMT] [4]) relancent les possibilités d’instruire la main parétique et de la faire agir. Des recherches sur la validation de cette pratique sont toujours en cours.

Le champ visuel est amputé du côté de l’hémiplégie, quand le sujet regarde devant lui, l’obligeant à tourner la tête pour apprécier son environnement du côté hémiplégique, qu’il néglige involontairement.

Ce détail ne doit pas être négligé au cours de la scolarité et dans l’accès à la formation professionnelle.

Concernant le langage, si l’aphasie n’accompagne pas les hémiplégies droites congénitales, comme dans les formes acquises chez le grand enfant ou l’adulte, des études ont relevé certaines difficultés linguistiques au cours du développement qui peuvent avoir un retentissement scolaire, en particulier.

Diplégies spastiques

La maladie de Little de l’ancien prématuré PC est une diplégie dite spastique des deux membres inférieurs, avec une tendance à l’attitude en ciseaux des membres inférieurs quand l’enfant est maintenu sous les aisselles ; ce sont les atteintes associées de l’axe corporel qui vont déterminer le pronostic fonctionnel. Sont fréquents des troubles oculomoteurs, avec strabismes, mais aussi des troubles du regard (poursuite visuelle, fixation oculaire, etc.), une dyspraxie, nette aux membres supérieurs – qui paraissent indemnes – sans exclure une maladresse gestuelle du corps entier.

Les capacités mentales sont souvent hétérogènes au bénéfice des épreuves verbales ; la communication est bonne. C’est l’élaboration de l’espace qui pose problème dans les apprentissages du quotidien (voir chapitre 4.2) et des apprentissages scolaires (voir chapitre 10.1).

Formes dites tri- ou quadriplégiques

Ces formes sont traitées au chapitre 5.1 étant donné le risque de complications orthopédiques, d’autant plus élevé que la motilité est faible et restreint le secteur de mobilité (voir chapitre 7.1).

Athétose et autres mouvements parasitant le geste (forme à composante choréique, ballique)

L’athétose est une pathologie séquellaire des souffrances prolongées de la naissance du nouveau-né à terme. La forme classique est liée à l’ictère nucléaire qui a presque disparu depuis la prévention chez la mère des risques d’incompatibilité sanguine.

Maladie déroutante caractérisée par des mouvements involontaires aux extrémités, variables au cours de la journée, souvent renforcés au cours de gestes complexes, disparaissant pendant le sommeil, l’athétose est souvent diffuse et de degré variable quelle que soit la topographie. La représentation mentale du geste est conservée mais la réalisation est parasitée. Il n’y a pas de dyspraxie, ce qui peut paraître paradoxal ! Si le patient passe « entre deux spasmes », il parvient, par anticipation, à accomplir des prouesses gestuelles à condition le plus souvent de ne pas chercher à faire plusieurs choses à la fois.

Une torsion bizarre de la tête et des membres s’accompagnant d’une élocution scandée mal articulée (dysarthrie) avec risques de bavage est une présentation qui met le public ignorant mal à l’aise jusqu’à faire douter de l’état psychique de la personne.

Les mouvements irrépressibles qui exercent une torsion de la tête et du cou et dont la force s’exacerbe par le stress ou des perturbations de l’environnement peuvent aboutir à la longue à des atteintes de haute gravité sur les vertèbres cervicales (voir chapitre 5.2).

L’intelligence peut être intacte et homogène, si les lésions restent localisées aux noyaux gris de la base.

Dystonie

Les dyskinésies ne sont pas des mouvements parasites ; elles rassemblent des troubles essentiellement dynamiques, couvrent une pathologie complexe qui touche de nombreux paramètres concourant à la régulation du mouvement (voir chapitre 4.4).

Atteintes cérébelleuses

Certains sujets PC peuvent avoir des symptômes de la série cérébelleuse, comme la voix scandée des athétosiques. Ils peuvent affecter l’axe corporel (troubles de l’équilibre) ou les gestes fins des extrémités sous forme variée (hypermétrie, adiadococinésie, dyschronométrie).

Il existe des sujets qui ont des maladies à fort impact cérébelleux, certaines regroupées en ataxies cérébelleuses congénitales ayant un caractère génétique.

Formes avec rigidité ou tremblement

Ces formes demandent à être mieux identifiées.

Du côté des soignants

La nature de l’atteinte neurologique de la PC est dite spastique dans la grande majorité des cas.

Or, la spasticité traduit une raideur musculaire dynamique vitesse-dépendante par exagération du réflexe d’étirement, qui peut empêcher une posture ou un mouvement, par son intensité et/ou sa durée (voir chapitre 5.1). Mais ce même mot est employé, au-delà de sa stricte définition, pour baptiser un état de cocontractions pathologiques, traduisant des influx en excès sur le motoneurone alpha, par manque d’inhibition des centres régulateurs cérébraux, entraînant une désorganisation de la motricité volontaire et/ou automatique. Certains parlent d’un état « hypertonique [1] » ou « hyperactif » [2] pour éviter cette ambiguïté. Le point important est de ne pas confondre ces raideurs actives avec la résistance d’une raideur passive (passive contracture) liée à des modifications structurelles du muscle et de ses enveloppes. Un électromyogramme (EMG) peut lever le doute sur la nature de la raideur.

C’est dire l’intérêt pour les médecins, chirurgiens et rééducateurs de pratiquer et de s’entendre sur un examen qualitatif précis. Les corrections chirurgicales et l’intérêt des injections de toxine botulique seront discutés aux chapitres spécifiques.

Alors que l’evidence-based medicine (médecine fondée sur les preuves) est à l’ordre du jour, il est difficile d’apprécier les résultats des thérapeutiques, quel qu’en soit le mode, quand dès le départ l’analyse clinique pèche par manque de précisions [7] et ne fait pas l’unanimité.

Un examen de mise en facteur des divers troubles moteurs et associés est seul capable de nous faire découvrir quels éléments sont responsables de l’état pathologique, des compensations à attendre et des risques évolutifs. De cette façon, nous pouvons faire connaissance avec le sujet, qu’il ne faut pas cacher derrière des évaluations chiffrées et/ou un diagnostic topographique, et apprécier ses originalités et son désir de vivre.

Cet ouvrage a été coordonné par le docteur Danièle Truscelli.

Danièle Truscelli est neuropédiatre, praticien hospitalier, ex-responsable de l’unité de rééducation neurologique, département de pédiatrie du CHU de Bicêtre.

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Vous venez de lire la troisième partie du chapitre 1 de l’ouvrage Comprendre la paralysie cérébrale et les troubles associés Évaluations et traitements

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