Les maladies suspectes d’être totalement ou partiellement

induites par un trouble pressionnel

Malformations labyrinthiques et troubles pressionnels

V. Couloigner

Rappels sur les malformations d’oreille interne

Les malformations cochléaires représentent environ 20% des surdités de perception de l’enfant.

L’embryologie de l’oreille interne

À approximativement 3 semaines de gestation, deux placodes otiques apparaîssent à la surface de l’ectoderme de chaque côté du rhombencéphale. Celles-ci s’invaginent ensuite pour former les deux otocystes ou vésicules otiques. À à peu près 5 semaines de vie embryonnaire, des diverticules bourgeonnent à partir des otocytes pour former les sacs endolymphatiques, suivis par les cochlées et les vestibules. La cochlée membraneuse est enroulée sur 1 à 1,5 tours de spire à 6 semaines, puis 2,5 tours (nombre définitif) à 7 semaines. Les canaux semi-circulaires commencent à se développer à partir des segments utriculaires des otocytes. Les canaux semi-circulaires supérieurs sont les premiers à apparaître, suivis par les postérieurs et enfin par les latéraux. Les structures de l’oreille interne ont leur conformation adulte à la fin de la 8e semaine de vie embryonnaire [1].

La physiopathologie des malformations d’oreille interne

L’arrêt du développement embryonnaire de l’oreille interne à un moment précis: classifications de Jackler et de Sennaroglu

Jackler et coll. [1] ont proposé la classification des malformations d’oreille interne la plus utilisée. Elle est basée sur le moment le plus probable d’arrêt du développement embryonnaire à l’origine de la malformation constatée. Sennaroglu et coll. [2] ont apporté des modifications à cette classification. Les différentes malformations décrites par ce dernier auteur sont les suivantes :

L’aplasie de Michel

L’aplasie de Michel représente environ 1% des malformations labyrinthiques. Elle est définie par l’absence d’oreille interne probablement causée par l’arrêt du développement embryonnaire de la placode otique à 3 semaines d’âge gestationnel. D’autres malformations peuvent lui être associées: aplasie du rocher, aplasie ou hypoplasie du conduit auditif interne, défects du toit du rocher, hypoplasie de l’oreille moyenne, variations anatomiques du golfe de la jugulaire [3].

L’aplasie cochléaire

L’arrêt du développement de la cochlée à la fin de la 3e semaine de vie gestationnelle serait à l’origine de cette aplasie. Le vestibule et les canaux semi-circulaires peuvent être, soit normaux, soit dilatés, soit hypoplasiques [4].

La cavité commune

Cette malformation définie par une seule et même cavité contenant des éléments cochléaires et vestibulaires indifférenciés ferait suite à l’arrêt de développement de l’oreille interne durant la 4e semaine de gestation.

La partition incomplète de type I

La partition incomplète de type I est aussi connue sous le nom de « malformation kystique cochléovestibulaire ». La cochlée est dépourvue de modiolus et a donc l’aspect d’un kyste en imagerie. Le vestibule, séparé de la cochlée, est dilaté. L’origine de cette malformation est probablement un arrêt du développement embryonnaire durant la 5e semaine d’âge gestationnel.

L’hypoplasie cochléaire

La cochlée, séparée du vestibule, est de taille réduite. Ceci correspondrait à un arrêt de développement embryonnaire à la 6e semaine d’âge gestationnel.

La partition incomplète de type II

Elle était auparavant appelée malformation de Mondini. La cochlée est enroulée sur 1,5 tours au lieu de 2,5 tours de spire, les tours moyen et apical étant fusionnés, donnant un aspect kystique à l’apex cochléaire. Le vestibule est normal et l’aqueduc vestibulaire toujours élargi. Cette malformation n’est en fait sans doute pas le résultat de l’arrêt du développement de l’oreille interne à un moment précis (voir ci-dessous).

Les anomalies des canaux semi-circulaires

Les canaux semi-circulaires peuvent être absents, hypoplasiques ou élargis. L’anomalie la plus commune est un canal latéral court. Le développement des canaux semi-circulaires s’étend de la 6e à la 22e semaine de gestation.

La dilatation de l’aqueduc du vestibule

La dilatation de l’aqueduc du vestibule (DAV) est définie par un diamètre de l’aqueduc supérieur à 1,5 mm au point représentant le milieu du segment reliant la crus commune et l’ouverture du sac au niveau de la paroi postérieure du rocher. Cette anomalie a d’abord été décrite par Valvassori et Clemis [5]. Il s’agit de la malformation cochléaire la plus fréquente. Elle est souvent associée à d’autres anomalies de l’oreille interne [6]. Cette malformation n’est en fait sans doute pas le résultat de l’arrêt du développement de l’oreille interne à un moment précis.

Les autres mécanismes physiopathologiques

Les classifications précédentes fondées sur le stade d’arrêt du développement de l’oreille interne ne peuvent cependant pas rentre compte de toutes les malformations. Ainsi:

  • Certaines associations malformatives complexes, en particulier dans le cadre d’anomalies syndromiques d’origine génétique (syndrome CHARGE, syndrome branchio-otorénal, syndrome de Waardenburg de type IV…), ne peuvent être expliquées par un arrêt de développement embryonnaire à une période précise
  • Les partitions incomplètes de type II et les DAV isolées relèvent également possiblement d’autres mécanismes. Elles sont en effet souvent liées à des mutations de gènes codant, non pas pour des protéines régulant le développement tissulaire embryonnaire, mais pour des transporteurs ioniques impliqués dans l’équilibre acidobasique de l’endolymphe. Ainsi, les DAV et les partitions incomplètes de type II doivent faire rechercher la mutation du gène SLC26A4 codant pour un échangeur anionique probablement impliqué dans le transport d’ions bicarbonates et responsable soit de la surdité isolée DFNB4, soit du syndrome de Pendred (surdité et dysfonctionnement thyroïdien) [7]. Les DAV isolées peuvent s’intégrer dans un syndrome surdité/acidose tubulaire distale lié à la mutation d’un gène codant pour la H + -ATPase de type vacuolaire [8]. Il est possible que les anomalies de transport ionique induites par ces mutations induisent des anomalies de la composition et du volume de l’endolymphe elles-mêmes responsables de modifications des formes et de la compartimentalisation du labyrinthe.

Les malformations d’oreille interne et les anomalies des pressions liquidiennes de l’oreille interne

Rappel sur les pressions des liquides de l’oreille interne et leurs rapports avec la pression du liquide cérébrospinal

Chez les petits mammifères, notamment chez le chat, les pressions du liquide cérébrospinal (PLCS) et celle de la périlymphe (PPL) sont égales, et les variations expérimentales de PLCS se transmettent à l’identique à la périlymphe en moins d’une seconde [9]. En cas d’oblitération expérimentale de l’aqueduc cochléaire, la transmission des augmentations de PLCS à PPL est retardée et n’est que de 20 % [9]. Ceci montre que chez le petit mammifère:

  • La principale voie de transfert pressionnel entre LCS et liquides de l’oreille interne (TPLCS→PL) est l’aqueduc cochléaire
  • Il existe d’autres voies secondaires de TPLCS→PL, probablement le sac endolymphatique ou les espaces périvasculaires et périnerveux reliant les deux compartiments

Chez l’homme, les données sont les suivantes:

  • La PPL n’a jamais été mesurée en conditions physiologiques
  • La constatation de surdités transmissionnelles ou mixtes par blocage de l’étrier et de fuites liquidiennes abondantes et prolongées depuis l’oreille interne vers l’oreille moyenne dans le cadre de certaines malformations d’oreille interne augmentant la communication entre périlymphe et espaces sous-duraux suggère qu’à l’état physiologique, la PLCS est probablement supérieure à la PPL
  • Du fait des brusques variations de la PLCS associées chez l’homme aux passages de la station debout à la station assise ou couchée ou à certains efforts, il est probable que le TPLCS→PL soit très limité afin d’éviter d’importantes variations pressionnelles des liquides de l’oreille interne potentiellement délétères
  • Ce TPLCS→PL n’est cependant probablement pas nul, comme le suggèrent les observations suivantes:
    • Des surdités de perception peuvent survenir à la suite de diminutions brusques de PLCS [10, 11]
    • L’analyse du déplacement de la membrane tympanique selon la technique de Marchbanks montre que des variations de PLCS se transmettent, au moins partiellement, aux liquides de l’oreille interne [12]. Ce transfert pressionnel diminue avec l’âge
    • Des études histologiques suggèrent que la perméabilité de l’aqueduc cochléaire, principale voie de communication entre liquides d’oreille interne et espaces sous-duraux chez le petit animal, ne serait pas nulle chez l’homme et dépendrait de l’âge: la perméabilité serait de 95 % chez les enfants en bas âge, 80 % entre 20 et 40 ans et 50 % entre 40 et 60 ans [13, 14]. L’observation histologique de la présence de sang dans l’aqueduc cochléaire et dans le labyrinthe à la suite d’une hémorragie sous-durale plaide également en faveur d’une certaine perméabilité de l’aqueduc cochléaire [15].

Les malformations d’oreille interne et pressions dans les liquides d’oreille interne

Les types de malformations concernées

Certaines malformations d’oreille interne comportant une communication anormale entre espaces sous-duraux et compartiments liquidiens de l’oreille interne s’accompagnent d’une élévation de la PPL dont témoignent les surdités mixtes et fuites liquidiennes depuis l’oreille interne vers l’oreille moyenne observées dans le cadre de ces malformations.

Il s’agit principalement:

  • Des DAV isolées ou associées à une partition cochléaire incomplète de type II. À cet égard, une équipe a mesuré la PPL au cours d’une implantation cochléaire réalisée chez un patient de 4 ans présentant une partition incomplète de type II: celle-ci était de 14 cm d’H20, valeur similaire aux niveaux de PLCS chez les enfants de cet âge [16]
  • Des malformations comportant un élargissement du canal pour le nerf cochléaire (ECNC) reliant le fond du conduit auditif interne et la cochlée, en particulier les cavités communes cochléovestibulaires, les partitions incomplètes de type I et les syndromes de « Gusher » par mutation du gène POU3F4 codant pour un facteur transcriptionnel [17]

Les manifestations cliniques

Les manifestations cliniques possibles dans le cadre de ces malformations avec anomalies pressionnelles sont des surdités mixtes, souvent évolutives, des fuites liquidiennes depuis l’oreille interne vers l’oreille moyenne, et des méningites.

Les surdités mixtes

La composante transmissionnelle est liée à la latéralisation de l’étrier sous l’effet de l’hyperpression liquidienne de l’oreille interne. Cette latéralisation est associée à une diminution de la mobilité de la chaîne ossiculaire.

Cette composante transmissionnelle peut être prédominante et en imposer à tort pour une otospongiose ou une aplasie mineure.

La composante neurosensorielle s’explique bien entendu par la malformation cochléaire et par les anomalies de structure du labyrinthe membraneux et de compartimentation de l’oreille interne auxquelles elles sont associées.

L’élévation des pressions des liquides de l’oreille interne pourrait quant à elle expliquer le caractère évolutif de la surdité de perception, et particulièrement les détériorations auditives aiguës, parfois associées à des vertiges, déclenchées par des efforts ou par des traumatismes crâniens parfois minimes [18]. Ces efforts et traumatismes agissent probablement en induisant des augmentations transitoires de la PLCS transmises aux liquides de l’oreille interne via la communication anormale entre espaces sous-duraux et oreille interne. L’hyperpression transitoire aiguë des liquides d’oreille interne pourrait altérer le fonctionnement cochléovestibulaire par trois mécanismes :

  • Déplacement, voire rupture de certaines portions du labyrinthe membraneux (membrane de Reissner, membrane basilaire…)
  • Fuites liquidiennes depuis l’oreille interne vers l’oreille moyenne à l’origine de variations aiguës du volume et de la pression périlymphatiques
  • Contamination de l’endolymphe cochléovestibulaire par du contenu luminal du sac endolymphatique

Les fuites liquidiennes dans l’oreille moyenne

Ces fuites liquidiennes sont appelées « geysers » (gusher ears en anglais). Leur volume est bien supérieur à celui d’environ 160 μl du compartiment périlymphatique humain [19] : elles sont donc essentiellement constituées par du LCS. Elles sont à risque de dégradation de la fonction audiovestibulaire, mais aussi de méningite du fait de la mise en communication de l’oreille moyenne avec les espaces sous-duraux. Ainsi, il est essentiel que les vaccins antipneumococciques et anti-Haemophilus influenzae soient à jour chez les patients présentant de telles malformations [20].

Dans le cadre des malformations avec ECNC comportant une communication à plein canal entre le conduit auditif interne et le compartiment périlymphatique, essentiellement dans les cavités communes cochléovestibulaires et moins souvent dans les partitions incomplètes de type I, ces fuites peuvent être spontanées, liées à l’érosion progressive de la platine sous l’effet de l’hyperpression liquidienne dans l’oreille interne (figure 4.1) [21–23]. Les fuites sont alors particulièrement abondantes et à risques de méningite. Leur traitement chirurgical, destiné à prévenir les méningites, peut consister en un colmatage de l’érosion platinaire et du vestibule [21, 22] ou parfois nécessiter des chirurgies plus lourdes telles que des pétrosectomies subtotales [24]. Dans d’autres cas, que ce soit chez des patients présentant des DAV ou des malformations avec ECNC, ces geysers sont induits par l’ouverture chirurgicale de l’oreille interne pour implantation cochléaire. Ces fuites peuvent rendre difficile l’introduction du porte-électrodes de l’implant à travers la cochléostomie. Afin de faciliter l’implantation et de diminuer les risques que ces fuites ne se prolongent en postopératoire, il est utile de:

  • Prescrire en per-, voire en postopératoire, une perfusion intraveineuse de soluté hyperosmolaire [25]
  • Colmater soigneusement l’orifice de cochléostomie autour du porte-électrodes à l’aide de différents matériaux (fragments de muscle, d’aponévrose, colle biologique…)

Des fuites de LCS peuvent également survenir lors d’une chirurgie transplatinaire effectuée à la suite d’un diagnostic erroné d’otospongiose ou d’aplasie mineure en présence d’une surdité de transmission ou mixte à tympan normal. Il est donc essentiel, dans le cadre de ce type de surdité et en particulier chez l’enfant, de bien examiner l’oreille interne sur une tomodensitométrie préopératoire.

Enfin, ces fuites peuvent être déclenchées par certains efforts ou traumatismes crâniens, même minimes, augmentant la PLCS et donc la PPL. Ainsi, les sports violents et la plongée sous-marine sont déconseillés chez les patients porteurs de ces malformations.

Physiopathologie: les voies de communication entre espaces sous-duraux et liquides d’oreille interne

Dans les malformations avec ECNC, la voie de communication anormale entre LCS et liquides d’oreille interne est évidente: il s’agit du canal pour le nerf cochléaire.

Dans les DAV isolées ou associées à une partition incomplète de type II, trois voies de communication sont possibles:

  • Le canal pour le nerf cochléaire en cas d’hypoplasie modiolaire, en particulier lorsque la DAV est associée à une partition cochléaire incomplète de type II. En faveur de ce mécanisme, dans l’étude de Hongjian et coll. [26], 5 % de DAV isolées (11/229) étaient associées à un geyser contre 58 % (116/197) en cas de partition cochléaire incomplète de type II.
  • L’élargissement de l’aqueduc cochléaire. Ainsi, dans l’étude de Kim et coll. [27] portant sur 35 patients porteurs d’une mutation homozygote du gène SLC26A4, l’aqueduc cochléaire était beaucoup plus large dans les DAV avec geyser (3,65 ± 1,12 mm) que dans celles où cette complication n’avait pas été observée (2,03 ± 0,66 mm).
  • La dilatation du sac endolymphatique pourrait constituer une troisième voie. Celle-ci ne peut être directement impliquée dans la surdité transmissionnelle et dans les fuites liquidiennes vers l’oreille moyenne puisque le compartiment endolymphatique n’est pas en contact direct avec l’oreille moyenne. En revanche, elle pourrait participer à la genèse de la surdité de perception. En effet, le contenu du sac endolymphatique a une composition chimique très différente de celle de l’endolymphe cochléovestibulaire : le sac est plus riche en protéines et en Na, et plus pauvre en K [28]. Le contenu du sac pourrait contaminer l’endolymphe cochléovestibulaire via l’élargissement du canal endolymphatique, entraînant ainsi un dysfonctionnement cochléaire ou vestibulaire. C’est ce que suggèrent deux études IRM [6, 29]. Sur la base de cette hypothèse physiopathologique, certaines équipes ont proposé l’oblitération chirurgicale du sac endolymphatique dans les DAV. Les résultats ont été décevants : dans une série nord-américaine, neuf aggravations de l’audition ont été constatées sur 10 patients opérés selon cette technique [30].

Vous venez de livre un extrait du chapitre 4 de l’ouvrage Les maladies pressionnelles du labyrinthe: Rapport 2016 de la Société française d’ORL et de chirurgie cervico-faciale

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