Interview de M. de Montalembert : parution de Drépanocytose

La drépanocytose de l'enfant et l'adolescent dans la collection Pεdia

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Interview de Mariane de Montalembert,

coordinatrice de l’ouvrage La drépanocytose de l'enfant et l'adolescent

Mariane de Montalembert

Professeur, pédiatre et chercheur, Mariane de Montalembert a coordonné l’ouvrage La drépanocytose de l'enfant et l'adolescent. L’ouvrage fait le point sur la drépanocytose « vie entière », les situations d’urgence, les atteintes chroniques d’organe et la thérapeutique.

drépanocytose APHP

Elsevier-Masson : la drépanocytose est actuellement considérée comme la maladie monogénique la plus répandue dans le monde et n’est plus rare en France. La formation des médecins est-elle suffisante, en France et dans les autres pays ?

Mariane de Montalembert : en effet, le dépistage néonatal révèle qu’un enfant sur 2000 naissances est porteur d’un syndrome drépanocytaire majeur dans l’ensemble du territoire national, un sur 700 en région parisienne. Les traitements actuels permettent à la quasi-totalité des enfants d’atteindre l’âge adulte. La répartition géographique des malades est très inégale en France, puisque la majorité des patients vit en région parisienne et aux Antilles. Mais presque tous les centres hospitaliers français suivent des patients drépanocytaires. Pour autant, la maladie et sa prise en charge spécifique n’ont pas été enseignées pendant des années, et commencent juste à l’être. Les médecins de ville suivent souvent peu de patients et ont  besoin d’une formation ciblée sur les outils de prévention des complications et la reconnaissance des premiers signes de gravité. Les médecins scolaires sont  des interlocuteurs importants.

EM : à qui s’adresse votre ouvrage ?

M.de M :  Tant aux  praticiens de ville qui souhaitent trouver rapidement et de manière claire et synthétique les principes du suivi, qu’aux médecins hospitaliers prenant en charge les enfants en consultation et hospitalisés.

EM : qu’est ce qui est le plus délicat dans la prise en charge ?

M.de M : la maladie est très variable d’un enfant  à l’autre. Certains patients font des complications de survenue extrêmement rapide exigeant une prise en charge spécialisée urgente. Tous les patients risquent le développement de complications longtemps asymptomatiques chez l’enfant mais qui pourraient altérer significativement la qualité et l’espérance de vie chez l’adulte. Les médecins doivent créer un partenariat de soins avec les familles, pour qu’elles puissent prendre en charge cette maladie chronique et angoissante, et entre eux, en maillant les centres de proximité et de référence.

EM : le Covid-19 complique-il le suivi des patients ?

M.de M : On le craignait, mais il s’avère que les enfants font peu de formes graves.

Pour aller plus loin :

Centre de référence des syndromes drépanocytaires majeurs et autres pathologies rares du globule rouge et de érythropoïèse de l’hôpital Necker

DU Enseignement on line sur la drépanocytose Paris-Descartes

Réseau Francilien de Soin des Enfants Drépanocytaires RoFSED

S.O.S. Globi

La drépanocytose de l’enfant et l’adolescent
ISBN: 9782294760495
A paraître le 10 juin 2020

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