Hypoacousie: Quel est votre diagnostic ?

F. Salburgo , M. Jolibert , M. Sanjuan

Une patiente âgée de 32 ans consulte pour une hypoacousie ancienne unilatérale droite. À l’examen otoscopique, on retrouve une masse rétro-tympanique blanchâtre, non pulsatile. Le tympan et le conduit auditif externe sont normaux. L’audiométrie révèle une surdité de transmission légère. Une tomodensitométrie et une IRM sont réalisées (Fig. 1).

On opte pour une exploration chirurgicale qui permet de pratiquer l’exérèse totale d’une tumeur solide mais bien limitée, adhérente au promontoire et à l’hypotympanum et occupant toute la caisse sans remonter dans l’attique. Il existe une lyse de la branche descendante de l’enclume qui a été érodée par la tumeur. L’effet collumellaire est rétabli par la mise en place d’une prothèse ossiculaire.

Quel est votre diagnostic?

Fig. 1. Tomodensitométrie et IRM.

Fig.1. Tomodensitométrie et IRM.

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Le scanner montre une lésion dense de la caisse sans lyse du promontoire ou du mur de la logette. Il existe un comblement au niveau du retrotymanum, de la caisse et de l’attique sans extension à la mastoïde.

L’IRM en séquence Ciss montre un syndrome de masse de la cavité de l’oreille moyenne en hyposignal T2. Les coupes axiales T1 et T1 avec saturation de la graisse et injection de gadolinium confirment le syndrome de masse de la cavité de l’oreille moyenne. Il présente un isosignal T1 par rapport aux muscles se rehaussant de fac¸ on marquée après injection.

Les différents diagnostics à évoquer sont:

  • Un cholestéatome congénital mais l’histoire clinique était peu évocatrice d’un cholestéatome. En effet, la patiente ne décrivait aucun épisode otorrhéique et, en général, ce diagnostic est fait dans l’enfance. Classiquement, en IRM, le cholestéatome se présente comme une lésion en hypersignal T2, hypersignal B1000 de diffusion et ne se rehaussant pas après injection de gadolinium ce qui n’était pas le cas
  • Un paragangliome tympanique ou tympano-jugulaire mais la patiente ne décrivait pas d’acouphènes pulsatiles. La masse retrotympanique n’était ni rouge ni battante. Il n’y avait pas de lyse de l’os tympanal ou de l’épine jugulaire au scanner et il n’y avait pas de rehaussement précoce à l’Angio-IRM
  • Un adénome de l’oreille moyenne: il s’agit d’une tumeur bénigne rare provenant du tissu glandulaire de l’oreille moyenne. On l’appelle encore adénome neuroendocrine, en raison d’une double différenciation: neuroendocrine et glandulaire. L’otoscopie montre une masse retro-tympanique blanchâtre. Le scanner retrouve une masse nodulaire bien limitée dans l’hypo- , méso- ou épitympanum. En IRM, la lésion est isoT1, hyperT2, prenant moyennement le contraste après injection de produit de contraste
  • Un schwannome développé soit aux dépends du nerf facial ou de la corde soit aux dépends du nerf de Jacobson. Les neurinomes en IRM sont des lésions en hypo- ou isosignal T2, pouvant être en hypersignal lorsqu’ils sont le siège de remaniements kystiques, en isoT1 ou très discrètement hyperT1, et se rehaussent de fac¸ on marquée après injection. L’imagerie était donc très en faveur de ce diagnostic.

Le diagnostic le plus plausible est celui de neurinome. Celui-ci a été confirmé par l’anatomopathologiste.

Concernant l’origine, le diagnostic de schwannome du nerf de Jacobson a été retenu car la tumeur était très adhérente au promontoire et à l’hypotympanum. La corde du tympan était intacte, bien que refoulée lors de l’exploration chirurgicale et la patiente n’a pas présenté de dysgueusie lors de la période postopératoire.

Commentaires

Les 2 tumeurs les plus fréquentes de l’oreille sont les cholestéatomes et les paragangliomes tympano-jugulaires.

Les cholestéatomes sont des lésions le plus souvent acquises, plus rarement congénitales. Dans le cas présenté, l’otoscopie était évocatrice d’une cholestéatome congénital.

Cette forme est plus fréquente chez l’enfant mais des cas sont décrits chez l’adulte. Il existe plusieurs hypothèses étiopathogéniques mais l’existence d’une formation épidermoïde embryonnaire non résorbées dans la caisse est la plus admise [1]. L’otorrhée et l’hypoacousie sont les principaux signes fonctionnels, mais une paralysie faciale ou encore des vertiges peuvent également le révéler. Il se présente dans un contexte vierge de passé otitique chronique, de chirurgie de l’oreille ou de perforation tympanique. L’existence d’otite moyenne aiguë n’étant plus un critère d’exclusion. La membrane tympanique est intacte mais l’otoscopie retrouve une masse retro-tympanique, le plus souvent antéro-supérieure.

Le TDM retrouve une masse sphérique bien limitée de localisation antéro-supérieure, lytique. L’IRM montre une lésion hyperT2, hyperB1000, non rehaussée par le gadolinium au temps précoce et au temps tardif.

Le paragangliome tympano-jugulaire est une tumeur qui touche 1 personne/30 000 environ ; développé à partir de cellules dérivées des crêtes neurales, il est de croissance lente et de nature bénigne le plus souvent, mais il existe des formes malignes. Ils se développent au niveau du dôme de la veine jugulaire interne et le long du nerf de Jacobson. Les signes fonctionnels rapportés sont variés : un acouphène pulsatile, une hypoacousie voire des troubles de la déglutition ou une otorragie pour les formes les plus avancées. L’examen otoscopique retrouve une masse rouge framboisée, rétro-tympanique pulsatile. Les examens d’imagerie morphologique tels que la TDM et l’IRM mettent en évidence une lésion de l’hypotympanum parfois avec des calcifications, intensé- ment rehaussé et de manière précoce après injection de produit de contraste.

Les schwannomes sont des tumeurs bénignes développées aux dépens des cellules de Schwann de la gaine de myéline ; elles entourent l’axone dans le système nerveux périphérique. Les schwannomes atteignent donc les nerfs périphériques. Bien que de croissance progressive, les schwannomes entraînent des lésions qui peuvent être handicapantes. Il s’agit surtout en ORL de schwannomes de la VIIIe paire de nerf crânien qui représente 8 % des tumeurs intracrâniennes. Les autres schwannome du rocher sont plus rares encore touchant le VII ou le V.

Bien que bénins, les schwannomes ont un potentiel destructeur par des phénomènes pressionnels sur les structures avoisinantes. C’est probablement ce qui a entraîné la lyse de la branche descendante dans notre cas.

Kesser et al. [2] ont décrit un cas de schwannome du Jacobson avec une surdité mixte induite par une lyse promontoriale.

Le nerf de Jacobson ou nerf tympanique assure la sensibilité de la caisse du tympan et de la trompe d’Eustache. Il naît de la IXe paire crânienne, au niveau du ganglion d’Andersch dans le foramen jugulaire. Il entre dans la caisse par son canalicule à la partie inférieur de la face médiale de la caisse du tympan. Il chemine sur le promontoire pour se diviser en six branches : en arrière les nerfs de la fenêtre ronde et ovale. En avant le nerf de la trompe d’Eustache et le nerf carotico-tympanique. En haut le nerf grand pétreux profond qui chemine dans le canal de Fallope. Il rejoint le nerf grand pétreux superficiel pour former le nerf Vidien et gagner le ganglion sphéno-palatin, innervé par le V2. Le nerf petit pétreux profond qui rejoint le nerf petit pétreux superficiel pour former le ganglion otique d’Arnold, innervé par le V3. Il participe à la fonction excito-sécrétoire de la glande parotide.

La IXe paire crânienne est végétative, motrice et sensitive. Elle est donc entourée de gaine de myéline et peut être la cible d’un schwannome.

Nous avons recensé dans la littérature 5 cas de schwannomes [2–5] du nerf de Jacobson. Il s’agit donc d’une tumeur rare, mais les neurinomes de la caisse, développés aux dépends du nerf facial, de la corde ou du nerf de Jacobson, sont des lésions qu’il faut savoir évoquer devant des tumeurs de la caisse du tympan. Ainsi, un examen clinique associé à une audiométrie un bilan d’imagerie comportant un scanner et une IRM permettent d’orienter au mieux le diagnostic et d’adapter la prise en charge.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

Références

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Les auteurs

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