Hépatologie de l'enfant

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Découvrez un extrait de l'ouvrage Hépatologie de l’enfant dans la collection Pédia : le Chapitre 7 Conduite à tenir devant un gros foie.

Hépatologie de l'enfant

Conduite à tenir devant un gros foie


Points clés

  • On parle d’une hépatomégalie quand le foie est perçu à plus de 2 cm sous le rebord costal chez l’enfant et 3,5 cm chez le nouveau-né.
  • La consistance, le volume du foie et les signes associés guident l’enquête étiologique.
  • Le bilan biologique hépatique et l’échographie sont les premiers examens à réaliser.
  • En particulier chez le nourrisson, le premier diagnostic à évoquer est celui de tumeur .

Définition


Si le foie déborde le rebord costal de plus de 2 cm chez l’enfant ou de 3,5 cm chez le nouveau-né, il s’agit d’une hépatomégalie. Le foie ne dépasse normalement pas la ligne médiane.

Démarche diagnostique

Interrogatoire


L’interrogatoire est orienté en fonction de l’âge. Il recherche :

  • les antécédents : familiaux (maladies génétiques, auto-immunes), en particulier maternels (hépatite virale B ou C, VIH, cytomégalovirus [CMV] périnatal) et personnels ;
  • l’origine géographique ou la notion de voyage récent ;
  • la prise de médicaments ou de toxiques ;
  • des signes associés :
    Ÿ - fièvre (infection ou inflammation),
    Ÿ - altération de l’état général (tumeur),
    Ÿ - hépatalgies,
    Ÿ - ictère,
    Ÿ - décoloration des selles (pathologie biliaire),
    Ÿ - convulsions ou troubles de conscience (maladie métabolique),
    Ÿ - dyspnée (insuffisance cardiaque).

Examen clinique

L’examen clinique ( figure 7.1 ) recherche plusieurs éléments :

  • caractéristiques de l’hépatomégalie :
    Ÿ - taille,
    Ÿ - consistance : normale, ferme, dure, molle (hépatomégalie volumineuse et molle : glycogénose),
    -  sensibilité à la palpation (hépatite aiguë, congestion vasculaire),
    Ÿ- homogène ou nodulaire (tumeur, cirrhose, fibrose hépatique congénitale) ;
  • l’auscultation en regard du foie recherche un souffle (hémangiome) ;
  • signes d’hépatopathie chronique : angiomes stellaires, érythrose palmaire, hippocratisme ;
  • splénomégalie :
    Ÿ- maladie fibrosante (hypertension portale),
    Ÿ- maladie de surcharge,
    - infection,
    - maladie hématologique ;
  • signes cutanés :
    Ÿ- angiomes (hémangiomatose),
    Ÿ- rash (virose, maladie de système),
    Ÿ- purpura (leucémie),
    Ÿ- prurit (maladie cholestatique) ;
  • insuffisance cardiaque,
  • retard de développement ;
  • dysmorphie : maladie de surcharge

Figure 7.1. Orientation diagnostique devant une hépatomégalie. (Cliquez pour agrandir)

foie enfant hépatomégalie

Premiers examens complémentaires

  • Le bilan biologique « simple » :
    - consiste en : numération globulaire et plaquettes, bilan hépatique, hémostase, albumine ;
    -Ÿ est souvent normal en cas de tumeur, de fibrose hépatique congénitale et de maladie vasculaire du foie.
  • L’échographie abdominale avec Doppler renseigne sur :
    Ÿ- la taille et l’aspect du foie (homogène ou non, masse, stéatose) ;
    Ÿ- la perméabilité ou l’aspect dilaté des vaisseaux ;
    Ÿ- la taille de la rate ;
    Ÿ- des signes d’hypertension portale (mesure du petit épiploon) ;
    Ÿ- la présence d’ascite ;
    Ÿ- des anomalies des voies biliaires ;
    Ÿ-  une anomalie rénale (fibrose hépatique congénitale ou autre ciliopathie ).

Étiologies

Le tableau 7.1 résume les mécanismes et les causes d’une hépatomégalie.

Tableau 7.1 . Mécanismes et causes d’une hépatomégalie. (Cliquez pour agrandir)

Mécanismes hépatomégalies


Pour en savoir plus
Bhattacharya K. Investigation and management of the hepatic glycogen storage diseases. Transl Pediatr 2015;4:240-8.
Dezsőfi A, McLin V, Hadzic N . Hepatic neoplasms in children: a focus on differential diagnosis. Clin Res Hepatol Gastroenterol 2014;38:399-402 .
Ferreira CR, Gahl WA. Lysosomal storage diseases. Transl Sci Rare Dis 2017;25(2):1-71.
Wolf AD, Lavine JE. Hepatomegaly in neonates and children. Pediatr Rev 2000;21:303-10.

© 2018, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Auteur de ce chapitre :

  • Stéphanie Willot, praticien hospitalier, service de médecine pédiatrique, CHU de Tours, Tours

Coordinateurs de l'ouvrage

  • Florence Lacaille, praticien hospitalier, service de gastroentérologie-hépatologie-nutrition pédiatriques, unité d’hépatologie, Hôpital universitaire Necker-Enfants malades, AP-HP, Paris ; Centre de référence Atrésie des voies biliaires et cholestases génétiques, Centre de compétence maladies inflammatoires des voies biliaires et hépatites auto-immunes, Filière de soins FilFoie
  • Alain Lachaux, professeur des universités-praticien hospitalier, service de gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatriques, CHU et Faculté de médecine de Lyon, Université de Lyon 1, Lyon ; Centre de référence de la maladie de Wilson, Centre de référence de l’atrésie des voies biliaires et cholestases génétiques, Hôpital Femme Mère Enfant, Hospices Civils de Lyon, Bron

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