Mémento de la sage-femme: neurologie

Céphalées

Céphalée bénigne

Avant de diagnostiquer une simple céphalée bénigne, il faut éliminer les étiologies les plus graves : AVC (accident vasculaire cérébral), HTA, HIC (hypertension intracrânienne), méningite, abcès cérébral, thrombophlébite cérébrale…

En cas de doute avec une pathologie grave, il faut demander un scanner et/ou IRM. La radiographie de crâne n’est d’aucune aide ni utilité.
Le traitement des céphalées bénignes est à base d’antalgiques simples (paracétamol) en 1reintention. Il faut éviter les benzodiazépines, les AINS, l’aspirine, les dérivés de l’ergot de seigle. L’acupuncture et les médecines « douces » peuvent être utiles. En cas de céphalées récurrentes invalidantes, on peut utiliser les antidépresseurs tricycliques.

Migraine commune

Elle est souvent améliorée pendant la grossesse, sauf pour 15 % des patientes. Les traitements de la crise migraineuse doivent être administrés le plus tôt possible dès le début de la céphalée. Le paracétamol utilisable durant la grossesse est le médicament de 1re intention. Les autres traitements sont utilisés avec parcimonie en cas de crises invalidantes et résistantes au paracétamol : les anti-inflammatoires non stéroïdiens (aspirine), les dérivés de l’ergot de seigle (Gynergène ® , Ikaran ® , Seglor ® , Tamik ® ), les triptans (Imigrane ® , Zomig ® ), les antisérotoninergiques (Nocertone ® , Sanmigran ® , Desernil ® ) et les antidépresseurs tricycliques (Laroxyl ® ).

Algie vasculaire de la face

Elle bénéficie des mêmes traitements que la migraine.

Épilepsie

Retentissement de l’épilepsie sur la grossesse

Carences

Carences vitaminiques en acide folique, vitamine D, vitamine K.

Malformations fœtales

La polythérapie, l’existence de facteurs génétiques ou les taux élevés d’antiépileptiques sont pourvoyeurs de malformations fœtales. On a observé des fentes labiopalatines, des anomalies de fermeture du tube neural, des cardiopathies et des dysmorphies craniofaciales. Le syndrome dysmorphique des hydantoïnes associe un hypertélorisme, avec nez épaté, un cou court, une exophtalmie, une hypoplasie des phalangettes avec hypoplasie unguéale. L’hypotrophie fœtale, la prématurité et la microcéphalie sont plus fréquentes avec les traitements antiépileptiques. Les antiépileptiques tératogènes sont le phénobarbital (Gardénal ® ), la phénytoïne (Di-Hydan ® ), la carbamazépine (Tégrétol ® ) et le valproate de sodium (Dépakine ® ). La triméthadione est formellement contre-indiquée (50 % de malformations fœtales).

Complications obstétricales

Les crises généralisées exposent la mère et l’enfant aux risques d’hypoxie, d’acidose et d’accouchement prématuré. L’état de mal épileptique (< 1 % des femmes enceintes) est responsable d’une mortalité maternelle élevée. Les crises partielles ne semblent pas comporter de risque fœtal particulier.

Grossesse chez une épileptique: CAT

  • Avant la conception : la situation idéale est que la grossesse soit programmée afin que le traitement de l’épilepsie soit équilibré et qu’un traitement préventif par acide folique soit prescrit pendant 2 ou 3 mois avant la conception (Spéciafoldine ® 5 mg/j).
  • Une interruption de grossesse peut être discutée en cas de polythérapie avec antécédents de malformations fœtales.
  • La surveillance échographique est renforcée à la recherche des malformations fœtales dues aux traitements et à l’épilepsie.
  • Le traitement doit être poursuivi durant toute la grossesse par une monothérapie à doses minimales efficaces avec avis du neurologue sur le dosage plasmatique des antiépileptiques. La supplémentation vitaminique est poursuivie durant toute la grossesse par de l’acide folique (Spéciafoldine ® 5 mg/j) et de la vitamine D 2 ergocalciférol (Sterogyl ® 1 goutte/j). La phytoménadione (Vitamine K1 Roche ® 1 ampoule buvable de 10 mg/j) est administrée dès 36 SA.
  • Pendant le travail , la péridurale est l’analgésie de choix. Les antiépileptiques potentialisent l’effet dépresseur central des analgésiques et des anesthésiques. L’alcalose respiratoire doit être prévenue. Les anesthésiques convulsivants (kétamine par exemple) doivent être évités. L’état de mal épileptique est traité par clonazépam (Rivotril ® ) intraveineux sous anesthésie générale avec ventilation assistée.
  • Le nouveau-né doit être surveillé en raison du risque d’hypotonie transitoire avec difficultés alimentaires et du syndrome hémorragique du nouveau-né (carence en vitamine K). Le sevrage se traduit par une hyperexcitabilité avec agitation et trémulations. L’ictère physiologique est plus rare du fait de la propriété d’induction enzymatique des anticomitiaux.
  • Suites de couches : l’allaitement est autorisé. Les moyens contraceptifs locaux et les dispositifs intra-utérins sont recommandés pour la contraception. Seul le valproate de sodium (Dépakine ® ) permet tous les modes de contraception.

Pathologies neuro-inflammatoires et neuromusculaires

Sclérose en plaques (SEP)

La SEP est la plus fréquente des maladies inflammatoires du système nerveux central du sujet jeune (1/1 000 prédominant chez les femmes). L’origine est inconnue. Le début clinique de la maladie se situe le plus souvent entre 20 et 35 ans. Dans sa forme la plus fréquente, elle débute par des épisodes régressifs (80 %) avec ou sans handicap résiduel. Au bout de quelques années d’évolution survient une phase progressive de la maladie avec ou sans poussées surajoutées. Le traitement de la poussée est à base de corticothérapie intraveineuse à fortes doses. Les traitements de fond (interférons, copolymère…), tous contre-indiqués pendant la grossesse,permettent essentiellement de diminuer la fréquence des poussées et leur sévérité. De nombreuses études ont montré l’absence d’influence de la grossesse sur le handicap à long terme malgré les variations du taux des poussées pendant la grossesse et après l’accouchement. Le travail et l’accouchement se déroulent normalement. L’état clinique du nouveau-né est tout à fait comparable à celui des enfants nés d’une mère en bonne santé. L’analgésie péridurale ne présente pas de risques pour la SEP. Il n’y a pas non plus d’influence de l’anesthésie générale chez les patientes devant subir une césarienne. Certains préconisent une césarienne systématique pour protéger les fonctions sphinctériennes périnéales.

Polymyosite et dermatomyosite

Myopathies inflammatoires d’installation subaiguë avec déficit proximal des membres et des fléchisseurs de la nuque. Une affection associée est recherchée systématiquement : lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, cancer (pulmonaire, digestif, gynécologique). La grossesse aggrave la polymyosite et environ la moitié des grossesses se terminent par un avortement, ou la mort du nouveau-né.

Chorée gravidique

Historiquement présente chez des patientes atteintes de cardiopathie rhumatismale, elle survient actuellement chez des patientes atteintes de lupus  systémique . Débutant au début du 2e trimestre de grossesse, elle peut persister jusqu’à la période du post-partum où elle disparaît. Le traitement par halopéridol est possible et efficace.

Syringomyélie

La syringomyélie est une malformation évolutive acquise sans intervention d’un facteur génétique. L’association d’une malformation du tube neural et d’une entrave hydrodynamique de la circulation du liquide cérébrospinal est probable. Ce n’est pas une contre-indication à la grossesse (en dehors d’une insuffisance respiratoire restrictive) et elle conduit le plus souvent à la naissance à terme d’un enfant normal. Une période de stabilité clinique de 2 ans est néanmoins recommandée avant de débuter la grossesse. La surveillance régulière de la grossesse doit comporter la pratique d’un examen neurologique à la recherche d’une aggravation clinique. L’accouchement doit limiter les variations de la pression intrarachidienne, ce qui fait préférer la césarienne. L’anesthésie générale est recommandée en cas de syringomyélie secondaire à une tumeur, à un traumatisme ou à une arachnoïdite.

Myasthénie

Durant la grossesse, la myasthénie peut s’aggraver (1/3), rester stable (1/3) ou s’améliorer (1/3). L’avortement n’induit pas de rémission. Environ 50 % des femmes enceintes s’aggravent pendant la période puerpérale. Environ 10-15 % d’enfants nés d’une mère atteinte de myasthénie généralisée, symptomatique ou non, présentent une myasthénie néonatale transitoire. Elle est reconnue dès la naissance ou les premières heures de la vie : hypotonie musculaire, faiblesse du cri, troubles de la succion, ptosis, diplégie faciale, voire troubles respiratoires nécessitant une ventilation mécanique transitoire. Dans la forme fœtale, plus rare, elle peut être reconnue sur l’existence d’un hydramnios ou sur la faiblesse des mouvements fœtaux. Elle peut même s’associer à une arthrogrypose dont la découverte fait poser l’indication de l’interruption de la grossesse.
La myasthénie n’augmente pas le risque d’inertie utérine, d’accouchement prématuré, de toxémie ou d’hémorragie du post-partum. Le travail et la délivrance sont habituellement normaux. La procaïne et le sulfate de magnésium sont contre-indiqués. L’allaitement est autorisé. Les enfants à risque de myasthénie néonatale doivent être surveillés attentivement pendant au moins 4 jours.
Le traitement de la myasthénie est possible durant la grossesse par les anticholinestérasiques, les corticoïdes ou les plasmaphérèses. La thymectomie est possible pendant la grossesse, mais il est souhaitable de la programmer 1 an avant le déclenchement d’une grossesse. L’azathioprine doit être évitée.

Dystrophie myotonique de Steinert

C’est la plus fréquente des dystrophies musculaires de l’adulte. Elle est de transmission autosomique dominante et s’aggrave volontiers de génération en génération, avec un début de plus en plus précoce (phénomène d’anticipation). Le gène est localisé sur le chromosome 19. Dans la forme habituelle, de sévérité moyenne, la maladie de Steinert est symptomatique le plus souvent entre 20 et 30 ans. Cependant, lorsque la mère transmet le gène, l’enfant peut développer une forme particulière de la maladie, d’expression très précoce (Steinert néonatal) qui comporte une atteinte intellectuelle et dont le pronostic est très sévère. La myotonie augmente souvent durant la deuxième moitié de la grossesse. La dystrophie myotonique n’affecte pas la grossesse. Un polyhydramnios peut survenir en cas d’atteinte fœtale avec troubles de la déglutition. Une inertie utérine et un travail prolongé sont habituels. Une hémorragie du post-partum peut survenir si l’utérus vide ne peut se contracter. L’anesthésie régionale est préférée, chaque fois que possible.

Dystrophie facio-scapulo-humérale (Landouzy-Déjerine)

Maladie musculaire autosomique dominante dont l’expression clinique est très hétérogène au sein d’une même famille. Délétion localisée à l’extrémité du bras long du chromosome 4. Des formes infantiles graves sont observées dans un tiers des cas où l’anomalie génétique apparaît de novo . L’âge de début est variable, se situant le plus souvent dans la 2décennie. Le symptôme qui amène le plus fréquemment à consulter est une difficulté à lever les bras.

Dystrophie musculaire de Duchenne

C’est la plus fréquente des dystrophies musculaires de l’enfant. Elle s’exprime chez le garçon par des troubles de la marche et des chutes vers l’âge de 3 ans. Le déficit musculaire prédomine à la racine des membres inférieurs. L’hypertrophie des mollets est un trait clinique caractéristique. De façon inconstante, il existe un retard mental. L’autonomie de la marche est perdue vers l’âge de 10 ans et l’évolution est mortelle avant 25 ans du fait d’une atteinte du muscle cardiaque et de la fonction ventilatoire. Le diagnostic prénatal est possible sur prélèvements trophoblastiques ou cellules amniotiques. Il est simple lorsque la délétion génique a été identifiée chez un membre atteint de la famille. Sinon, il fait appel à une étude de liaison des marqueurs de l’ADN, impliquant une information de ces marqueurs dans la famille. Les mêmes techniques permettent de dépister les femmes transmettrices.

Dystrophie musculaire de Becker

Elle représente la variété « bénigne » de la dystrophie musculaire de Duchenne, son incidence étant 10 fois moindre. L’atteinte cardiaque est moins sévère que dans la dystrophie de Duchenne. Les fils des patients atteints de myopathie de Becker seront indemnes mais toutes les filles seront conductrices obligatoires. Le diagnostic prénatal est possible selon les mêmes modalités que pour la myopathie de Duchenne.

Dystrophie oculopharyngée

Affection autosomique dominante localisée sur le chromosome 14, d’installation tardive, vers l’âge de 50 ans avec ptosis sans diplopie et dysphagie. Ce sont les troubles de déglutition qui font la gravité du pronostic.

Paralysie faciale a frigore

La paralysie faciale aiguë de type périphérique est 10 fois plus fréquente pendant le 3e trimestre de la grossesse et les 15 premiers jours du post-partum. Une brève corticothérapie orale permet une amélioration plus rapide en cas de paralysie totale.

Syndrome de Guillain-Barré

Cette pathologie est caractérisée par la présence d’une inflammation au niveau du système nerveux périphérique et notamment des racines nerveuses. L’incidence est de 1/100 000. Il n’y a pas de prédominance nette pour un sexe. Elle est rare chez le petit enfant. Il existe fréquemment un antécédent infectieux respiratoire ou digestif (70 %) dans les 15 jours précédents. Plus rarement, la pathologie suit une vaccination. La survenue d’une polyradiculonévrite aiguë durant la grossesse est une coïncidence. Elle ne  complique ni la grossesse ni l’accouchement. Le syndrome de Guillain-Barré n’a pas de particularité et son histoire naturelle n’est pas affectée par la grossesse. Les plasmaphérèses sont possibles. Le remplissage préalable permet d’éviter les risques d’hypovolémie et d’hypotension, favorisées par les troubles dysautonomiques.

Syndrome du canal carpien

Des acroparesthésies nocturnes surviennent chez une femme enceinte sur cinq. Il peut parfois s’agir d’une atteinte du nerf médian. Le traitement conservateur est indiqué du fait de la régression spontanée après l’accouchement. Le bandage nocturne du poignet en position neutre est efficace.

Méralgies paresthésiantes

Ce sont des douleurs de la cuisse autour de la 30 e SA. Elles sont favorisées par la prise de poids rapide et excessive. Elles régressent dans les 3 mois suivant l’accouchement.

Polyneuropathie chronique inflammatoire

Leur taux de rechute est trois fois plus fréquent durant le 3e trimestre de la grossesse et la période puerpérale. Les enfants ne sont pas touchés.

Polyneuropathie gestationnelle

Polyneuropathie distale et symétrique survenant chez les femmes enceintes dénutries, par déficit en thiamine. Un déficit aigu en thiamine peut se manifester par un syndrome de Gayet-Wernicke et une neuropathie pendant la fin du 1er trimestre de grossesse.

Paralysie obstétricale maternelle

Des nerfs périphériques peuvent être comprimés par la tête fœtale, l’utilisation de forceps, la position des membres inférieurs. La plupart des femmes atteintes sont primipares. Les racines les plus touchées par la tête du fœtus sont L4-L5. L’atteinte des nerfs fémoral et obturateur est possible. La régression est progressive en 6 semaines. En cas d’atteinte axonale sévère avec dénervation, une césarienne est indiquée pour les grossesses futures.

Pathologies neurotumorales

Les hormones sexuelles peuvent stimuler la croissance de certaines tumeurs cérébrales. Tous les types de tumeurs peuvent être rencontrés. La chirurgie, la radiothérapie et certaines chimiothérapies ne sont pas contre-indiquées au cours de la grossesse. Actuellement, de nombreux auteurs préfèrent un accouchement par voie basse avec extraction instrumentale. La décision de l’interruption prématurée de la grossesse doit tenir compte du risque d’hypertension intracrânienne (HIC) et du pronostic visuel.

Tumeurs pituitaires

La glande hypophysaire normale et les adénomes hypophysaires croissent au cours de la grossesse. Les microadénomes et les adénomes peuvent devenir symptomatiques (céphalées, troubles du champ visuel). La surveillance est régulière par des champs visuels, voire une IRM en cas d’aggravation. Un traitement par bromocriptine ou chirurgie ou prématurité provoquée peut être indiqué. Une nécrose hypophysaire est possible. L’accouchement par voie basse est la règle.

Choriocarcinome

La plupart se révèlent quelques mois après une grossesse molaire ou un avortement, mais peuvent aussi suivre une grossesse normale (15 %). Le dosage intrathécal des ß-hCG peut être utile. Les métastases systémiques sont fréquentes.

Hypertension intracrânienne bénigne

L’HIC bénigne de la grossesse débute autour de 14 SA et disparaît 1 à 3 mois plus tard (pouvant persister jusqu’à l’accouchement), chez des femmes en général obèses. Le fond d’œil, l’acuité visuelle et le champ visuel sont vérifiés mensuellement. Une corticothérapie orale à faibles doses peut être indiquée en cas d’aggravation du champ visuel. Le pronostic obstétrical est bon. L’accouchement par voie basse est la règle et les enfants sont bien portants.

Pathologies neurovasculaires

Les accidents vasculaires cérébraux (AVC) peuvent survenir chez la femme enceinte et représentent 10 % des décès maternels.

Éclampsie

Le scanner montre des hypodensités bilatérales touchant le cortex cérébral, la substance blanche et les noyaux gris centraux. Ces lésions sont visibles en IRM sous la forme d’hypersignaux en T2. Les lésions touchant la substance blanche immédiatement sous-corticale sont évocatrices d’éclampsie. L’évolution est en général favorable avec régression des lésions. Les séquelles d’infarctus sont possibles.

Syndrome de Sheehan

Il est caractérisé par une pâleur, une asthénie, l’absence de montée  laiteuse et de retour de couches. Il est lié à une nécrose hypophysaire ischémique, due à une défaillance hémodynamique.

Angiopathie cérébrale aiguë bénigne du post-partum

De pronostic excellent, elle est caractérisée par des céphalées, des vomissements,des crises comitiales et des déficits neurologiques régressifs.La neuro-imagerie ne révèle pas l’existence d’hémorragie. L’angiographie montre des rétrécissements segmentaires, régressifs en quelques mois.

Cardiopathies emboligènes

La CIA, les valvulopathies mitrales sont des causes rares d’infarctus cérébral embolique pendant la grossesse. Les prothèses valvulaires cardiaques nécessitent un traitement anticoagulant durant toute la grossesse. Les endocardites infectieuses exposent au risque d’embolie cérébrale.

Artériopathies

L’homocystinurie et les antécédents d’irradiation de la région cervicale sont d’autres facteurs favorisant l’athérosclérose. Les poussées évolutives du lupus érythémateux systémique peuvent être responsables d’une encéphalopathie diffuse avec crises comitiales, plus rarement d’accidents ischémiques. Le traitement corticoïde est poursuivi durant la grossesse et 2 mois après l’accouchement.

Thromboses veineuses cérébrales (TVC)

Leur incidence est de 15/100 000. La grossesse et le post-partum représentent 15-20 % des causes de TVC. Les TVC sont rares au cours de la grossesse, beaucoup plus fréquentes dans la période du post-partum survenant 10-20 jours après l’accouchement. Les infections ont un rôle favorisant. La survenue d’une TVC pendant la grossesse doit faire rechercher une cause : déficit constitutionnel en protéine C, protéine S, ou en antithrombine III. Le diagnostic est porté par l’IRM. La mortalité des TVC est de 10 à 30 % avec pour les survivants un risque de séquelles neurologiques et un risque de récidives lors d’une grossesse ultérieure.

Hémorragies cérébrales et méningées

La fréquence des hémorragies cérébrales pendant la grossesse et le postpartum est de 4/100 000 accouchements. Les deux causes principales sont l’éclampsie et la rupture de malformation vasculaire cérébrale. Le pronostic maternel et fœtal reste mauvais : 40 % de mortalité maternelle et 30 % de mortalité fœtale. Le risque de rupture au cours du travail ou de l’accouchement est faible (2 %) et plus important au cours de la grossesse (90 %) et pendant le post-partum (8 %).

Vous venez de lire le chapitre 6 Neurologie de l’ouvrage Mémento de la sage-femme

© 2018 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Auteur

Richard Matis

Gynécologue-obstétricien
Praticien hospitalier, Centre hospitalier d’Armentières
Vice-président exécutif de Gynécologie Sans Frontières

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