Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID): manifestaciones y exploración

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Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un grupo muy amplio y heterogéneo de afecciones que comparten, sin embargo, manifestaciones clínicas (disnea de esfuerzo y tos no productiva), expresión radiológica (patrón pulmonar intersticial con presencia de líneas y nódulos en la radiología simple), alteraciones funcionales respiratorias (trastorno ventilatorio restrictivo) y sustrato anatomopatológico con afectación del intersticio pulmonar (paredes alveolares, espacio peribroncovascular, septos interlobulares y espacio subpleural). Con Diagnóstico diferencial en medicina interna(se abre en una nueva pestaña/ventana), 4ª ed., del doctor F. Javier Laso, obra guía para médicos internistas y generales, residentes y estudiantes de Medicina, abordamos a través de algoritmos y árboles de decisión las disyuntivas propias de las EPID.

Se han descrito más de 150 entidades, aunque su etiología solo se conoce en un tercio de los casos (causas exógenas: exposición a polvos orgánicos e inorgánicos, fármacos, tóxicos y radiaciones; causas endógenas: reflujo gastroesofágico, autoinmunidad). Con rigor, el término EPID no se corresponde ajustadamente con las alteraciones histopatológicas de dichas entidades clínicas, puesto que con frecuencia se afectan no solo las estructuras alveolointersticiales sino que también puede comprometer a la pequeña vía aérea y a los vasos pulmonares. Se han empleado otras denominaciones, una de las más frecuentes es enfermedades intersticiales difusas crónicas del pulmón ,  debido a que la gran mayoría de ellas tienen una evolución lenta (meses o años). Otro término habitual es el de fi brosis pulmonar ,  que enfatiza el hecho de que las enfermedades intersticiales difusas pueden evolucionar hacia ese estado patológico.

En relación con su etiología, las EPID se desglosan en tres grandes grupos:

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  a) neumonías intersticiales idiopáticas, de causa desconocida, entre las cuales la más frecuente es la enfermedad pulmonar intersticial idiopática (fibrosis pulmonar idiopática [FPI]), caracterizada por la presencia del cuadro histológico-radiológico de la neumonía intersticial usual;

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  b) EPID de causa conocida o asociada con entidades clínicas concretas, entre las que se incluyen las que se asocian con enfermedades autoinmunes sistémicas, neumoconiosis, las inducidas por fármacos y radioterapia, la neumonitis por hipersensibilidad (previamente denominada alveolitis alérgica extrínseca) y las asociadas con enfermedades hereditarias (neurofi bromatosis, síndrome de Hermansky-Pudlak, etc.) o infl amatorias del intestino.

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  c) EPID primarias o asociadas a entidades clínicas no bien definidas (sarcoidosis, microlitiasis alveolar, linfangioleiomiomatosis, eosinofi lias pulmonares, histiocitosis X, amiloidosis). Dada la complejidad de la terminología, parece conveniente presentar estos conceptos.

La incidencia y la prevalencia de las EPID son muy variables (en España se estima que la incidencia es de 7,6 casos/100.000 habitantes), siendo las más frecuentes la FPI, que representa el 40% de las EPID, y la sarcoidosis, seguidas por las asociadas a enfermedades autoinmunes sistémicas y las neumonitis por hipersensibilidad.

Atención: conviene tener en cuenta que determinadas infecciones respiratorias pueden mostrar un patrón pulmonar intersticial en la radiología, como ocurre en algunas neumonías atípicas o en infecciones en pacientes inmunodeprimidos (Pneumocystis jirovecii, criptococosis, coccidiomicosis, virus, etc.).

Diagnóstico

Para el diagnóstico de las EPID se debe llevar a cabo una aproximación escalonada, comenzando con la anamnesis, la exploración física y la realización de una radiografía de tórax. Los análisis sanguíneos indicados dependerán de la orientación diagnóstica que aporten la historia clínica y la radiología. En un segundo escalón se hallan el estudio funcional respiratorio (espirometría forzada, volúmenes pulmonares estáticos, determinación de la capacidad de transferencia de monóxido de carbono [DLCO] y gasometría arterial) y la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR). Finalmente, se solicitará fi brobroncoscopia con biopsia transbronquial y lavado broncoalveolar (LBA). Si con todo lo anterior aún no se ha conseguido establecer la naturaleza concreta de la EPID, estará indicada la biopsia pulmonar abierta.