Fisiología clínica: el extraño y mortal síndrome de Shy-Drager

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Hablar de Fisiología de Linda S. Costanzo es hacerlo de un ‘must have’ para cualquier estudiante de Medicina. Hace escasas fechas veía la luz su sexta edición, una entrega más concisa, didáctica y visual, que a través de la filosofía 'step by step' facilita al estudiante la comprensión de los procesos fisiológicos. Hoy os compartimos un ejemplo paradigmático que ilustra el potencial de esta obra: un caso clínico que desemboca en el extraño síndrome de Shy-Drager (o atrofia multisistémica es una enfermedad degenerativa de índole neurológico considerada como enfermedad rara) y en su tratamiento más efectivo.

El caso

Un hombre de 58 años en aparente buen estado de salud comienza a experimentar síntomas alarmantes. Ha registrado episodios ocasionales de impotencia y recientemente su impotencia ha evolucionado hasta producirse «cada vez». Además, presenta una intensa necesidad imperiosa de orinar, aunque tiene dificultad para producir el chorro de orina. Se ha venido mostrando reacio a solicitar atención médica por estas cuestiones, pero una mañana sufrió un desmayo al levantarse de la cama. Cuando por fin concierta una cita con su médico ya se siente mareado todas las mañanas y presenta un amplio espectro de síntomas, que incluyen visión doble, dispepsia, diarrea e intolerancia al calor.

El paciente es derivado a un neurólogo que le realiza una prueba ocular en la que le instila metacolina en el saco conjuntival. En este hombre la metacolina provoca una miosis exagerada (constricción de la pupila por contracción del músculo circular del iris). Ante la naturaleza global de los síntomas del paciente y los resultados de la prueba ocular el neurólogo le diagnostica síndrome Shy-Drager.

La explicación

El síndrome de Shy-Drager es una enfermedad infrecuente y progresiva del sistema autónomo central asociada a degeneración de las neuronas preganglionares de la columna de células intermediolaterales de la médula espinal, los ganglios autónomos periféricos y los centros autónomos hipotalámicos. En consecuencia, provoca deterioro importante de las divisiones tanto simpática como parasimpática del sistema nervioso autónomo.

Los síntomas de impotencia, dificultad urinaria e intolerancia al calor son explicados todos ellos por disfunciones simpáticas y parasimpáticas. La respuesta sexual masculina consiste en la erección (receptores muscarínicos, parasimpáticos) y la eyaculación (receptores  α  1 , simpáticos). El músculo detrusor de la pared vesical está integrado por músculo liso, con inervación tanto simpática (receptores  β  2 ) como parasimpática (receptores muscarínicos). El esfínter vesical interno esta asimismo constituido por músculo liso, con inervación simpática (receptores  α  1 ) y parasimpática (receptores muscarínicos). Las glándulas sudoríparas termorreguladoras están bajo control simpático.

La respuesta ocular exagerada a la metilcolina (un agonista muscarínico colinérgico) resulta tal vez sorprendente, ya que el sistema parasimpático del paciente está alterado; sin embargo, el resultado de la prueba es lógico, ya que la pérdida de inervación parasimpática del músculo circular del iris causa regulación al alza de los receptores colinérgicos y, en consecuencia, una respuesta incrementada a un agonista colinérgico aplicado de forma exógena (hipersensibilidad a la denervación).

El paciente experimentaba hipotensión ortostática, es decir, disminución de la presión arterial al ponerse en pie. En bipedestación la sangre se acumula en las extremidades inferiores, lo que reduce la presión arterial. En personas normales la caída de la presión arterial induce un reflejo barorreceptor, que afecta a los sistemas nerviosos, tanto simpático como parasimpático. En conjunto, estas respuestas autónomas actúan para restablecer la presión arterial normal. El mecanismo barorreceptor del paciente estaba gravemente deteriorado y su presión arterial no podía corregirse mediante reflejos autónomos. En consecuencia, se sentía mareado e incluso sufría desmayos.

El tratamiento

Se le indicó al paciente que durmiera con la cabeza elevada (a fin de atenuar los efectos ortostáticos sobre la presión arterial al levantarse), que usara medias compresivas, para evitar la acumulación de sangre en las piernas, y que tomara un análogo de la aldosterona, para aumentar su volumen sanguíneo. Cada una de estas medidas tenía como objetivo evitar los mareos y los desvanecimientos al ponerse en pie. Los tratamientos eran paliativos, ya que no existe curación para esta enfermedad degenerativa, en última instancia mortal.

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