Hépatologie de l'enfant
France | 27 septembre 2018
Par Monique Remillieux
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Découvrez un extrait de l'ouvrage Hépatologie de l’enfant dans la collection Pédia : le Chapitre 7 Conduite à tenir devant un gros foie.
Hépatologie de l’enfant
Conduite à tenir devant un gros foie
Points clés
On parle d’une hépatomégalie quand le foie est perçu à plus de 2 cm sous le rebord costal chez l’enfant et 3,5 cm chez le nouveau-né.
La consistance, le volume du foie et les signes associés guident l’enquête étiologique.
Le bilan biologique hépatique et l’échographie sont les premiers examens à réaliser.
En particulier chez le nourrisson, le premier diagnostic à évoquer est celui de tumeur .
Définition
Si le foie déborde le rebord costal de plus de 2 cm chez l’enfant ou de 3,5 cm chez le nouveau-né, il s’agit d’une hépatomégalie. Le foie ne dépasse normalement pas la ligne médiane.
Démarche diagnostique
Interrogatoire
L’interrogatoire est orienté en fonction de l’âge. Il recherche :
les antécédents : familiaux (maladies génétiques, auto-immunes), en particulier maternels (hépatite virale B ou C, VIH, cytomégalovirus [CMV] périnatal) et personnels ;
l’origine géographique ou la notion de voyage récent ;
la prise de médicaments ou de toxiques ;
des signes associés : Ÿ - fièvre (infection ou inflammation), Ÿ - altération de l’état général (tumeur), Ÿ - hépatalgies, Ÿ - ictère, Ÿ - décoloration des selles (pathologie biliaire), Ÿ - convulsions ou troubles de conscience (maladie métabolique), Ÿ - dyspnée (insuffisance cardiaque).
Examen clinique
L’examen clinique ( figure 7.1 ) recherche plusieurs éléments :
caractéristiques de l’hépatomégalie : Ÿ - taille, Ÿ - consistance : normale, ferme, dure, molle (hépatomégalie volumineuse et molle : glycogénose), - sensibilité à la palpation (hépatite aiguë, congestion vasculaire), Ÿ- homogène ou nodulaire (tumeur, cirrhose, fibrose hépatique congénitale) ;
l’auscultation en regard du foie recherche un souffle (hémangiome) ;
signes d’hépatopathie chronique : angiomes stellaires, érythrose palmaire, hippocratisme ;
splénomégalie : Ÿ- maladie fibrosante (hypertension portale), Ÿ- maladie de surcharge, - infection, - maladie hématologique ;
signes cutanés : Ÿ- angiomes (hémangiomatose), Ÿ- rash (virose, maladie de système), Ÿ- purpura (leucémie), Ÿ- prurit (maladie cholestatique) ;
insuffisance cardiaque,
retard de développement ;
dysmorphie : maladie de surcharge
Figure 7.1. Orientation diagnostique devant une hépatomégalie. (Cliquez pour agrandir)
Figure 7.1. Orientation diagnostique devant une hépatomégalie
Premiers examens complémentaires
Le bilan biologique « simple » : - consiste en : numération globulaire et plaquettes, bilan hépatique, hémostase, albumine ; -Ÿ est souvent normal en cas de tumeur, de fibrose hépatique congénitale et de maladie vasculaire du foie.
L’échographie abdominale avec Doppler renseigne sur : Ÿ- la taille et l’aspect du foie (homogène ou non, masse, stéatose) ; Ÿ- la perméabilité ou l’aspect dilaté des vaisseaux ; Ÿ- la taille de la rate ; Ÿ- des signes d’hypertension portale (mesure du petit épiploon) ; Ÿ- la présence d’ascite ; Ÿ- des anomalies des voies biliaires ; Ÿ- une anomalie rénale (fibrose hépatique congénitale ou autre ciliopathie ).
Étiologies
Le tableau 7.1 résume les mécanismes et les causes d’une hépatomégalie.
Tableau 7.1 . Mécanismes et causes d’une hépatomégalie. (Cliquez pour agrandir)
Tableau 7.1 . Mécanismes et causes d’une hépatomégalie
Pour en savoir plus Bhattacharya K. Investigation and management of the hepatic glycogen storage diseases. Transl Pediatr 2015;4:240-8. Dezsőfi A, McLin V, Hadzic N . Hepatic neoplasms in children: a focus on differential diagnosis. Clin Res Hepatol Gastroenterol 2014;38:399-402 . Ferreira CR, Gahl WA. Lysosomal storage diseases. Transl Sci Rare Dis 2017;25(2):1-71. Wolf AD, Lavine JE. Hepatomegaly in neonates and children. Pediatr Rev 2000;21:303-10.
© 2018, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Auteur de ce chapitre :
Stéphanie Willot, praticien hospitalier, service de médecine pédiatrique, CHU de Tours, Tours
Coordinateurs de l'ouvrage
Florence Lacaille, praticien hospitalier, service de gastroentérologie-hépatologie-nutrition pédiatriques, unité d’hépatologie, Hôpital universitaire Necker-Enfants malades, AP-HP, Paris ; Centre de référence Atrésie des voies biliaires et cholestases génétiques, Centre de compétence maladies inflammatoires des voies biliaires et hépatites auto-immunes, Filière de soins FilFoie
Alain Lachaux, professeur des universités-praticien hospitalier, service de gastroentérologie, hépatologie et nutrition pédiatriques, CHU et Faculté de médecine de Lyon, Université de Lyon 1, Lyon ; Centre de référence de la maladie de Wilson, Centre de référence de l’atrésie des voies biliaires et cholestases génétiques, Hôpital Femme Mère Enfant, Hospices Civils de Lyon, Bron