Pédiatrie : Fièvres prolongées

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Nous vous proposons de découvrir un chapitre de l'ouvrage Pédiatrie pour le praticien sur les fièvres prolongées

Fièvres prolongées

Joël Gaudelus, Emmanuel Grimprel

Les fièvres prolongées de l'enfant posent avant tout le problème de leur cause.
Elles imposent une enquête méthodique dans laquelle l'étape clinique est essentielle, irremplaçable et doit être répétée. La fièvre est définie par une température centrale supérieure à 38°C. Elle est considérée comme prolongée lorsqu'elle dépasse 5 jours sans interruption chez le nourrisson et une semaine chez l'enfant plus grand.
La fièvre prolongée doit être différenciée des fièvres à répétition, où les épisodes successifs sont séparés par des intervalles d'apyrexie de plusieurs jours ou semaines, et des fièvres récurrentes ou périodiques, au cours desquelles la fièvre survient avec une certaine périodicité.
Ainsi définies, le seul diagnostic différentiel des fièvres prolongées est la thermopathomimie ou « fièvre simulée ». Elle se discute chez le grand enfant ou adolescent devant une fièvre totalement isolée sur le plan clinique. La température est normale lorsqu'elle est prise sous surveillance, thermomètre tenu par une autre personne que l'enfant.

Étiologie

Trois grands groupes de causes se partagent les fièvres prolongées de l'enfant : les maladies infectieuses (cf. infra) sont les causes les plus fréquentes, viennent ensuite les maladies inflammatoires (en particulier le syndrome de Kawasaki et l'arthrite juvénile idiopathique dans sa forme systémique ou maladie de Still), puis les néoplasies (cf. chapitre 17) et certaines maladies rares.
Dans 10 à 20 % des cas, aucune cause n'est retrouvée.

Diagnostic

S'il n'est pas rare qu'une orientation soit faite dès la première consultation sur des éléments cliniques ou anamnestiques évocateurs, le déroulé de la consultation doit suivre une démarche systématique et complète, comportant un interrogatoire précis et fouillé et un examen clinique complet et soigneux.

Interrogatoire

Il précise notamment

  • l'ethnie, les antécédents médico-chirurgicaux, l'état des vaccinations, la notion d'un voyage plus au moins récent, un éventuel contage infectieux ;
  • les caractéristiques de la fièvre :
    – date de début,
    – circonstances d'apparition,
    – degré,
    – aspect de la courbe thermique : en plateau, oscillante, pics thermiques ;
  • les signes d'accompagnement, en particulier ceux qui existaient dès le début de la maladie ;
  • les traitements éventuellement entrepris et leurs effets sur la fièvre.

Examen clinique

Il doit être absolument complet à la recherche de la moindre anomalie (l'examen tympanique est, à ce titre, essentiel chez le jeune nourrisson). S'il ne permet pas de conclure dès le premier examen, il doit être répété dans le temps, certains signes pouvant n'apparaître qu'en cours d'évolution. Si possible, l'examen doit être fait lors d'une poussée fébrile.
Au terme de cette étape purement clinique, il peut exister une orientation qui guidera les examens complémentaires susceptibles de confirmer ou d'infirmer le diagnostic pressenti (cf. chapitres correspondants).

Examens complémentaires

En l'absence d'orientation, même si l'état de l'enfant n'inspire aucune inquiétude : fièvre parfaitement tolérée, enfant ou nourrisson continuant à manger, à boire, dormir et jouer normalement, des examens complémentaires de base (ou de débrouillage) sont nécessaires. À ce stade, sont indispensables : une numération formule sanguine (NFS) avec plaquettes et étude du frottis sanguin, le dosage de la C-réactive protéine sérique, la vitesse de sédimentation (le dosage de la procalcitonine sérique si possible), un examen des urines à la bandelette et un ECBU en cas de positivité, un ionogramme sanguin, des transaminases, une radiographie de thorax, une échographie abdominopelvienne.
Lorsque l'on évoque une tuberculose dès ce stade, une intradermo-réaction à la tuberculine et/ou un dosage sanguin du Quantiferon (enfant de plus de 5 ans) doivent être effectués.

Si l'état de l'enfant n'est pas totalement satisfaisant, ou si cette première étape ne permet pas de s'orienter alors que la fièvre persiste, il faut discuter rapidement l'éventualité d'une hospitalisation qui permettra plus facilement la répétition et la synthèse de l'étape clinique, et d'orienter au mieux d'autres examens complémentaires plus spécifiques tels que : hémocultures répétées, ponction lombaire, ponction de moelle osseuse, sérologies spécifiques, biopsies, scintigraphie, imagerie de type tomodensitométrie, IRM, tomographie par émission de positons (TEP), etc.

Fièvres prolongées d'origine infectieuse

Les maladies infectieuses susceptibles d'être à l'origine d'une fièvre prolongée peuvent être subdivisées en maladies infectieuses localisées et généralisées.
Il faut se souvenir toutefois, qu'en pédiatrie, la fièvre prolongée d'origine infectieuse relève plus souvent d'une manifestation d'une maladie fréquente ou banale inhabituelle par sa durée que d'une manifestation habituelle d'une maladie rare.
Les principales causes sont présentées dans le tableau 18.16 par fréquence et selon qu'elles sont le plus souvent identifiables en consultation, après éventuellement un bilan de 1re ligne, ou bien qu'elles nécessitent une hospitalisation.

Tableau 18.16 Principales causes infectieuses des fièvres prolongées du nourrisson et de l'enfant.

Tableau 18.16 Principales causes infectieuses des fièvres prolongées du nourrisson et de l'enfant.

Fièvres prolongées d'origine inflammatoire : maladie de Kawasaki

Les maladies inflammatoires sont le deuxième groupe d'étiologies des fièvres prolongées chez l'enfant. Dans ce contexte, les deux pathologies les plus fréquentes et les plus importantes à évoquer sont la maladie de Kawasaki et l'arthrite juvénile idiopathique dans sa forme systémique (traitée dans le chapitre 27 de cet ouvrage en rhumatologie).
La maladie de Kawasaki est une vascularite multisystémique du jeune enfant dont l'étiologie est encore mal comprise mais qui associe probablement une composante génétique et des facteurs environnementaux, en particulier des infections virales parfois banales. Elle est ainsi plus fréquente en Asie, notamment au Japon où elle a été découverte il y a 50 ans, mais elle touche également la population française avec une incidence de 9 pour 100 000 enfants de moins de 5 ans.
Cette vascularite peut toucher l'ensemble des vaisseaux de l'organisme et se manifester ainsi de façon très diverse. Son diagnostic est purement clinique et repose sur une association de symptômes. Il n'existe aucun examen complémentaire qui permette de confirmer le diagnostic.
Sa gravité repose sur le risque de complications en particulier cardiaques en phase aiguë (risque de myocardite aiguë mais également d'atteinte inflammatoire des artères coronaires avec un risque de survenue de séquelles sous la forme d'anévrismes). Le diagnostic précoce et l'instauration d'un traitement par immunoglobulines intraveineuses permet de faire diminuer le risque de lésions coronaires de 25 à 4 %. Ainsi, l'enjeu est celui de la reconnaissance précoce de la maladie, qui malheureusement peut être parfois difficile tant la présentation clinique est protéiforme.

Forme complète de la maladie de Kawasaki

Dans cette situation, le diagnostic est porté lorsqu'au moins cinq éléments cliniques sont réunis parmi les six critères majeurs suivants :

  1. fièvre prolongée évoluant depuis plus de 5 jours ;
  2. conjonctivite bulbaire bilatérale non purulente ;
  3. atteinte de la cavité buccale (chéilite, érythème pharyngé, langue framboisée) ;
  4. atteinte des extrémités des membres (oedème induré et douloureux des mains et des pieds, érythème des paumes et des plantes, desquamation secondaire et tardive des doigts) ;
  5. éruption touchant principalement le tronc et d'aspect varié, érythémateux ou maculopapuleux ;
  6. adénopathies cervicales unilatérales de diamètre > 1,5 cm.

Autres symptômes cliniques pouvant parfois faire errer le diagnostic

Si le diagnostic est relativement aisé dans les formes complètes, il peut être rendu difficile dans les formes incomplètes ou par la présence de symptômes témoignant de l'atteinte d'autres organes. Ces autres symptômes sont :

  • une irritabilité qui est quasiment constante dans la maladie de Kawasaki et qui est souvent bien reconnue par les parents ;
  • une atteinte digestive avec des douleurs abdominales, une diarrhée, voire un syndrome péritonéal ;
  • une atteinte hépatobiliaire avec notamment une hépatite, un hydrocholécyste ;
  • une atteinte neurologique qui peut se manifester par une méningite aseptique, voire un tableau d'encéphalite aiguë ;
  • une atteinte pulmonaire qui, bien que plus rare, peut se manifester par une condensation pulmonaire, voire un épanchement pleural ;
  • une atteinte articulaire qui est plus classique avec une oligo ou une polyarthrite touchant notamment les articulations des doigts des mains et des pieds ;
  • enfin une atteinte oculaire qui, si elle est recherchée, pourra révéler une uvéite ou une rétinite.

Intérêt de certains examens complémentaires simples

Si aucun examen complémentaire ne permet d'établir avec certitude le diagnostic (sauf peut-être l'échographie cardiaque en cas de complication coronarienne), certains peuvent renforcer la conviction du clinicien. Sur le plan biologique, il existe en effet de façon quasi constante un important syndrome inflammatoire avec en particulier une élévation franche de la C-réactive protéine sérique ainsi qu'une une leucocyturie aseptique à l'ECBU.
Les autres signes biologiques témoignent de l'importance du syndrome inflammatoire dans les formes sévères :

  • anémie précoce ;
  • leucocytes sanguins > 15 000/mm3 ;
  • thrombocytose tardive (plaquettes > 450 000/mm3) ;
  • albumine sérique < 30 g/L ;
  • élévation des transaminases (ALAT).

Orientation clinique initiale parfois difficile

Cette grande variété d'expression clinique et biologique peut parfois faire errer le diagnostic selon que l'on attache une importance prioritaire à tel ou tel symptôme en occultant les autres. Il arrive ainsi fréquemment que l'on se trouve devant une association syndromique qui ne peut être expliquée par une seule étiologie, mais par deux, voire trois différentes.
Dans ces situations, un ou plusieurs symptômes ne trouvent pas leur place au sein de l'hypothèse diagnostique initiale ou bien certains symptômes attendus sont absents. La difficulté à ce stade consiste à savoir remettre en question son ou ses diagnostics initiaux et la solution réside alors dans la reprise de l'interrogatoire avec les parents et l'identification avec eux du maître symptôme (le symptôme qui les préoccupe le plus) ou bien du premier symptôme apparu au cours de la maladie. On retombe alors dans la majorité des cas sur la notion d'une fièvre particulière qui est prolongée puisqu'elle dépasse 5 jours chez l'enfant et le diagnostic de maladie de Kawasaki doit alors être systématiquement évoqué.
C'est alors que l'on peut reprendre l'ensemble des symptômes présentés par cet enfant et peut-être voir la conjonctivite qui était passée inaperçue ou bien l'oedème ou l'érythème des extrémités ou l'énanthème buccal, et réunir alors les critères cliniques qui permettront de conforter l'hypothèse de maladie de Kawasaki.

Diagnostic différentiel parfois subtil

Cette très grande variété d'expressions cliniques expose à évoquer de nombreux diagnostics différentiels. Lorsque l'éruption est mise en avant, les principaux diagnostics évoqués sont la rougeole (mais l'enfant ne tousse pas), la scarlatine (mais pourquoi a-t-il les yeux rouges ?), l'infection à EBV (sans véritable angine), les urticaires fébriles (mais l'éruption est bien fixe) et les toxidermies médicamenteuses.
L'adénophlegmon cervical est également parfois évoqué lorsque l'atteinte ganglionnaire cervicale unilatérale apparaît au premier plan mais l'absence de réponse au traitement antibiotique doit faire rapidement reconsidérer cette hypothèse et réexaminer l'enfant.
Enfin, certains résultats biologiques feront discuter les diagnostics de pyélonéphrite, de méningite, d'hépatite mais aucun de ces diagnostics ne permet de rendre compte de l'existence des autres symptômes, en particulier le tableau éruptif.

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Place de l'échographie cardiaque

Elle est bien entendu essentielle pour établir en urgence l'existence d'une complication précoce éventuelle (myocardite, péricardite, dilatation coronarienne) et suivre l'évolution du patient sous traitement.
Mais elle peut également, dans certaines situations de doute clinique devant une fièvre prolongée inexpliquée avec syndrome inflammatoire chez l'enfant, redresser le diagnostic en révélant précocement un petit épanchement péricardique et surtout des artères coronaires trop bien visibles, épaissies, voire déjà dilatées et pousser à débuter le traitement alors que le tableau clinique n'est pas complet.
Elle est enfin utile à un stade hélas tardif pour poser rétrospectivement le diagnostic devant une fièvre prolongée qui a évolué vers une desquamation des doigts et une thrombocytose importante.

Prise en charge

Elle est urgente et hospitalière. Le traitement curatif comporte l'administration en urgence de gammaglobulines intraveineuses polyvalentes (2 g/kg en une perfusion sur 12 à 24 heures). La plupart des équipes associent un traitement anti-inflammatoire par acide acétylsalicylique à la phase aiguë inflammatoire.

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Corrard F, Copin C, Wollner A, Elbez A, Derkx V, Bechet S, et al. Sickness behavior in feverish children is independent of the severity of fever. An observational, multicenter study. PLoS One 2017 ; 12 (3) : e0171670.
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GPIP. Guide de prescription d'antibiotique en pédiatrie. Recommandations SFP. Arch Pédiatr. 2016 ; 23 (hors-série 2) : S1–55.
HAS. Prise en charge de la fièvre chez l'enfant. Fiche mémo, octobre 2016. Infovac-France : rattrapage des vaccinations chez l'enfant et l'adulte. Jeziorski E. Pas à pas : enfant trop souvent fébrile. Pas à pas en pédiatrie. 2019.
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© 2020, Elsevier Masson SAS

Gaudelus Joël, professeur des universités, praticien hospitalier, service de pédiatrie, hôpital Jean Verdier, Bondy.

Grimprel Emmanuel, professeur des universités, praticien hospitalier, service de pédiatrie générale et aval des urgences, CHU Armand Trousseau, Paris, faculté de médecine, Sorbonne Université, Paris.

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