Dermatologie et maladies de la nutrition

Maladies de la nutrition

Les carences alimentaires représentent l’un des principaux problèmes sanitaires à l’échelle mondiale, qu’elles concernent les macronutriments (carence protéinoénergétique) ou les micronutriments (vitamines et éléments-traces minéraux). Ainsi, d’après l’OMS, elles seraient responsables de plus de 20 % de la mortalité des enfants avant l’âge de 5 ans. Ces carences s’observent essentiellement dans les pays pauvres, mais certaines dermatoses carentielles peuvent être décrites dans certaines circonstances, dans les pays riches.

L’expression cutanée des carences nutritionnelles [1-5] est d’analyse difficile: s’il existe de graves carences globales d’apport dans les pays du tiers-monde, il s’agit dans nos régions de carences sélectives. Celles-ci peuvent être liées à des déséquilibres alimentaires, à des affections digestives, à une hépatopathie alcoolique, beaucoup plus rarement à un trouble métabolique congénital ou héréditaire, voire à une anorexie mentale ou à un état boulimique avec vomissements forcés.

Leur étiologie varie selon l’âge. Elles peuvent révéler une maladie métabolique chez le sujet jeune (nourrisson, enfant), alors que chez le sujet plus âgé, les étiologies seront dominées par les carences d’apport et les maladies digestives. Les manifestations cutanées sont au premier plan de plusieurs maladies carentielles. Certaines particularités sémiologiques doivent faire évoquer une origine carentielle, surtout lorsqu’elles s’associent à des troubles de la croissance staturopondérale.

Carences globales et désordres alimentaires

Le marasme, surtout chronique, lié à une dénutrition globale et profonde par sous-alimentation, entraîne une peau mince, pâle, sans élasticité, froide, parfois cyanotique, une hyperkératose folliculaire, un aspect d’« eczéma craquelé », une mélanose péribuccale et orbitaire, parfois du tronc et des bras, des cheveux fins, secs, cassants, grisonnants, à croissance très lente, comme celle des ongles. La perte de poids porte surtout sur le tissu adipeux; l’albuminémie et la cortisolémie sont augmentées alors que l’insulinémie est basse, contrairement aux autres types de malnutrition.

Le kwashiorkor (fig. 19.3), électivement infantile, est l’apanage des pays en voie de développement et résulte d’une malnutrition protéique prédominante, avec des œdèmes en rapport avec l’hypoalbuminémie profonde. L’aspect œdémateux peut masquer la fonte du tissu graisseux (visage lunaire). Les signes cutanés sont au premier plan et ont été reconnus comme nécessaires au diagnostic dès la description princeps du kwashiorkor au Ghana en 1935. Il s’agit d’une dermatose très particulière, érythémateuse, cyanique, vernissée, puis pigmentée, rapidement fissuraire, bulleuse, érosive, à contours très nets, qui se développe au périnée, aux plis et aux zones de pression.

Les cheveux sont fins et clairsemés et leur tige est plus claire à sa base. L’alternance de zones claires et de zones plus sombres, consécutive à des périodes de dénutrition et d’alimentation normale, constitue « le signe du drapeau ». La trichomégalie des cils est un signe carentiel non spécifique qui s’observe dans d’autres affections (VIH, dermatomyosite, maladie de Still, etc.). Malgré l’amélioration de la prise en charge, en particulier des méthodes de réalimentation, la mortalité du Kwashiorkor demeure importante. Quelques cas liés à des régimes végétariens stricts ont été décrits aux États-Unis [6].

Fig. 19.3 (Cliquez pour agrandir) Kwashiorkor. a. Aspect d’eczéma craquelé et vernissé. b. Dépigmentation en bandes des cheveux, signe du drapeau.

Le noma (Cancrum oris), ou gangrène infectieuse buccale, conséquence (et aussi parfois cause) de la dénutrition, entraîne des ulcérations, destructrices, buccofaciales. Une renutrition et une antibiothérapie à large spectre peuvent éviter une évolution délabrante et souvent fatale.

L’ulcère dit « tropical », notamment des membres inférieurs, est aussi de cause complexe – infectieuse surtout – et présente une évolution lente, phagédénique, cicatrisant difficilement, aboutissant parfois à la cancérisation ou à l’amputation.

L’anorexie mentale [2, 7] et/ou la boulimie, parfois en alternance, sont des troubles compulsifs très fréquents de l’adolescente, associés à une dysmorphophobie, de pronostic souvent grave. L’incidence de l’anorexie est de 2 à 8 pour 100 000. Il existe une nette prédominance féminine (95 %). Son pronostic est grave, car si la guérison peut être obtenue dans 25 % des cas, un passage à la chronicité s’observe dans 75 % des cas. La mortalité se situe entre 1 et 2 % selon les études (dénutrition extrême, troubles du rythme, suicide).

Elle est caractérisée par la triade clinique: « anorexie – amaigrissement– aménorrhée ». Les signes cutanés sont la conséquence [3]:

  • De carences globales ou sélectives dans l’anorexie mentale (voire dans la boulimie)
  • De troubles hormonaux (dysthyroïdie, insuffisance ovarienne, hypophysaire)

Tout ceci entraîne une peau sèche, sans élasticité, fine, froide, une alopécie diffuse, souvent une hypertrichose corporelle, des plages d’eczéma craquelé sur les chevilles ou parfois une paradoxale séborrhée fluente. Une acrocyanose est fréquente. Volontiers associée à des engelures, elle peut dans ce contexte d’altération de l’état général orienter à tort vers l’hypothèse d’une connectivite, d’autant plus que l’anorexie mentale pourrait parfois être réactionnelle aux modifications corporelles induites par les stéroïdes chez les adolescentes lupiques. Les lésions muqueuses comportent des lésions aphtoïdes, une chéilite angulaire, parfois des caries dentaires.

L’obésité devient un problème de santé publique considérable dans les pays où l’évolution socio-économique a incité certaines couches de la population à une consommation accrue de nourriture, combinée à une diminution de l’activité physique. Ce problème touche non seulement les adultes, mais aussi, de plus en plus, les enfants. Parmi ses conséquences, diverses facettes de la physiologie cutanée sont altérées. Les plus typiques sont les intertrigos par macération et les modifications de la couche cornée. Les signes les plus fréquents sont l’acanthosis nigricansdes grands plis, avec ou sans acrochordons, et les signes d’hyperandrogénie et d’hypercorticisme d’entraînement (lésions d’acné, hirsutisme, vergetures) [3]. Enfin, l’acroangiodermatite de stase, les ulcères veineux et l’hyperkératose plantaire sont volontiers source d’érysipèles à répétition et de lymphœdème acquis.

La cicatrisation des plaies est souvent moins facile chez les sujets obèses (troubles de la perfusion et phénomènes mécaniques).

Troubles vitaminiques [1, 8]

Bien que connus expérimentalement depuis longtemps, ils sont difficiles à démontrer car ils s’intriquent souvent; leur diagnostic biologique est peu fiable ou parfois impossible. L’épreuve thérapeutique de charge reste la seule démonstrative. Certains ont une expression cutanée  prédominante: il s’agit surtout de carences acquises ; plus exceptionnelles sont les anomalies congénitales héréditaires du métabolisme des vitamines (cf. chapitre 19-2) comme la biotine, les folates, la cobalamine.

Vitamine PP

Elle comprend deux substances: l’acide nicotinique (niacine) et l’amide nicotinique (nicotinamide); le tryptophane est le précurseur de ce dernier. Son métabolisme nécessite la présence de coenzymes vitaminiques B1, B2, B6 et son déficit entraîne une carence en zinc [8].

Les causes de carences sont multiples: régime exclusif de maïs ou sorgho, malabsorption digestive, déficit congénital de l’absorption et du transfert du tryptophane (maladie de Hartnup), alcoolisme, régime végétarien strict, médicaments (INH : isoniazide, sulfamides, anticonvulsivants, antidépresseurs, 6-mercaptopurine et 5-fluoro-uracile), tumeur carcinoïde (déviation métabolique du tryptophane vers la voie de la sérotonine).

La pellagre [9] (et les érythèmes pellagroïdes) réalise une triade clinique cutanée, digestive et parfois neurologique (« DDD »: diarrhée, démence, dermatite). L’aspect dermatologique se traduit par un érythème oedémateux, rouge sombre, prédominant aux zones découvertes, à limites nettes, suivi de décollements bulleux sérohémorragiques, cicatrisant lentement et laissant une peau fine, pigmentée, craquelée. Il peut s’y associer, dans les formes graves, une diarrhée avec stomatite et glossite, une apathie, un syndrome dépressif, des troubles sensoriels [1].

Le diagnostic peut être obtenu par dosage de la vitamine PP (inconstamment abaissée).

Le traitement (500 mg/24 h IV d’amide nicotinique) entraîne une régression rapide des signes cutanés, puis neurologiques et digestifs.

Vitamine B6 (pyridoxine)

Sa carence est liée à une augmentation des besoins (excès alimentaires de conserves riches en protides), un défaut de stockage hépatique (alcoolisme), un médicament (INH); elle entraîne secondairement une carence en vitamine PP; en quelques semaines apparaît une dermatite séborrhéique périorificielle proche de celle des carences en vitamine B2 ou en zinc. Le test de charge en tryptophane (mesure de l’acide xanthurénique urinaire) est fiable. La vitamine B6 per os ou IV (1 g/j) entraîne une guérison en quelques mois.

Vitamine B2 (riboflavine)

La carence est liée aux régimes hypoprotidiques, à l’alcoolisme, à la cirrhose hépatique; elle entraîne une atteinte oculo-orogénitale avec chéilite fissuraire, perlèche, érythème périorificiel et blépharoconjonctivite (cf. fig. 16.42). Ceci rappelle la carence en zinc; le dosage sanguin de la riboflavine étant peu fiable, seul le traitement d’épreuve (20 à 40 mg/j IV) confirme le diagnostic.

Vitamine B5 (acide pantothénique)

Elle possède des effets cicatrisants; une alopécie avec canitie apparaît chez l’animal lors des carences prolongées [1, 8].

Vitamine B12 (cobalamine)

Absorbée dans l’iléon après fixation à pH acide dans au facteur intrinsèque sécrété par les cellules pariétales gastriques, elle est transportée dans le sang par trois protéines (transcobalamines I, II, III).

Sa carence est liée à des troubles gastro-intestinaux, acquis, exceptionnellement congénitaux. La glossite de Hunter (présente dans toutes les anémies mégaloblastiques, dont l’anémie de Biermer), l’hyperpigmentation réticulée des pulpes digitales, nucale, axillaire, abdominale, unguéale, sont évocatrices, s’associant parfois à des signes neurologiques d’atteinte médullaire cordonale postérieure; le dosage radio-immunologique de la vitamine B12 est nécessaire avant tout traitement (50 à 100 μg/j IM) [1, 8].

Acide folique (acide ptéroyl-glutamique)

Réduit dans l’organisme en acide tétrahydrofolique de façon stable grâce à la vitamine C, il est nécessaire à la synthèse de l’ADN. Les carences d’apport sont rares; plus fréquents sont les troubles d’absorption et surtout l’augmentation des besoins (grossesse, syndrome myéloprolifératif, anémie hémolytique, dialyse, prématurité, etc.), ou des pertes (exfoliation cutanée); certains médicaments ont une activité antifolinique (méthotrexate, pyriméthamine, anticonvulsivants); la carence en vitamine B12 bloque la pénétration cellulaire de l’acide folique.

Les signes cutanés sont ceux de la carence en vitamine B12; les médicaments antifoliniques créent des ulcérations orales et gastro-intestinales. Le dosage des folates sériques est fiable; le traitement par acide folique seul (10 à 30 mg/j IV ou IM) confirme la carence sélective [1, 8].

Vitamine A

Absorbée sous forme de rétinol ou carotène, stockée dans le foie, elle est distribuée aux tissus par une protéine de transport sanguin, la RBP (Retinol Binding Protein).

La carence [1] est rarement d’apport mais d’absorption et de stockage hépatique (cirrhose alcoolique); elle entraîne une peau sèche rugueuse, squameuse, ridée, une atrophie sébacée et sudorale, une hyperkératose folliculaire (ou phrynodermie) peu spécifique, des membres, de la nuque, des épaules, du tronc ; des signes oculaires (baisse de vision nocturne, kératomalacie) sont évocateurs. Le dosage de la vitamine A ou l’hypervitaminémie A provoquée aide au diagnostic. Le traitement (50 000 U/j per os) amène la guérison en quelques mois.

L’hypervitaminose A décrite chez l’enfant, plus rare chez l’adulte, entraîne une peau sèche, desquamante avec prurit et surtout troubles neurologiques centraux (hypertension intracrânienne), parfois cirrhose hépatique, hypercalcémie en cas d’intoxication massive et surtout chronique médicamenteuse (cf. chapitre 22).

La vitamine A, et surtout ses dérivés rétinoïdes de synthèse, auraient un effet de prévention des cancers cutanés liés aux UV [10].

Une caroténodermie liée à un défaut de conversion du carotène en rétinol (vitamine A), par exemple au cours du diabète, de l’hypothyroïdie, de syndromes néphrotiques ou d’hépatopathie, ou à un excès de caroténoïdes alimentaires (carottes) ou médicamenteux (cf. chapitre 22) entraîne une coloration jaune orangé de certaines zones cutanées (périnasale, palmoplantaire) sans signe de toxicité [11].

Vitamine C (acide ascorbique, forme lévogyre)

Elle a de nombreux rôles dans le métabolisme du collagène, du fer, du soufre, de la tyrosine, de l’acide folique.

Des déficits s’observent au cours de dénutrition, d’alcoolisme, de brûlures étendues.

L’hypovitaminose ou scorbut [5] réapparue ces dernières années associe glossite, gingivite hypertrophique, hémorragique, déchaussement dentaire, troubles osseux (bande sombre à la métaphyse des os longs).

Les signes cutanés (fig. 19.4) parfois précoces sont la kératose folliculaire avec « poils en tire-bouchon » et hémorragies périfolliculaires (cuisse, face antérieure de l’abdomen et des avant-bras) puis un purpura extensif polychrome, ecchymotique, doublé d’un œdème sclérodermiforme, parfois des hypodermites hémorragiques. Le dosage de l’acide ascorbique intraleucocytaire peut être normal au début. Le traitement (1 à 2 g/j IV ou per os d’acide ascorbique) amène la guérison.

Fig. 19.4 (Cliquez pour agrandir) Purpura folliculaire du déficit en vitamine C.

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Le tableau est plus trompeur chez l’enfant. Il touche le nourrisson ou le jeune enfant, soit du fait d’un allaitement artificiel trop prolongé, et sans supplémentation, soit du fait d’un régime excluant les légumes et les fruits frais. Il se révèle initialement par une asthénie et des troubles de la marche, avec une boiterie douloureuse, s’aggravant progressivement pour aboutir à une impotence fonctionnelle, voire une pseudo-paralysie avec des membres inférieurs en flexum. Ici, le purpura infiltré et la tendance ecchymotique peuvent orienter à tort vers une vasculite, une leucémie ou un syndrome des enfants battus [1, 8].

Vitamine E

Son rôle antioxydant dans la stabilité des membranes cellulaires et dans la synthèse de l’hème lui fait attribuer des propriétés eutrophiantes et antivieillissement [1, 8], seule ou en association avec d’autres agents antioxydants (vitamine C [12], polyphénol carotène).

Vitamine K

Elle intervient dans la synthèse des facteurs II, VII, IX et X de la coagulation. Un syndrome hémorragique avec chute du taux de prothrombine est observé lors de carences d’apport (nouveau-né), d’absorption (ictère rétentionnel), d’utilisation (cirrhoses hépatiques, traitement par antivitamine K). Les déficits en protéines C et S, dépendantes de la vitamine K, sont discutés au chapitre 14.

L’injection intramusculaire de vitamine K chez le nouveau-né comme chez l’adulte est parfois suivie de réaction inflammatoire eczématiforme, pouvant exceptionnellement évoluer vers des hypodermites sclérodermiformes et des nécroses [13].

Biotine (vitamine H)

Coenzyme de nombreuses carboxylases, elle intervient dans le métabolisme des acides aminés et pyruvique. Un excès d’avidine (blanc d’oeuf cru) peut inactiver la biotine. Chez l’adulte, la carence entraîne glossite, stomatite douloureuse fissuraire et peau sèche grisâtre. Chez l’enfant, un déficit en carboxylases (cf. chapitre 19-2) réalise soit un tableau précoce avec coma d’acidose lactique, dermite périorificielle et alopécie, soit une forme dégradée « pseudo-acrodermatite entéropathique » ; seul le traitement IV ou per os amène une guérison rapide spectaculaire [11, 14].

Carences en acides gras essentiels (AGE)

Elles sont parfois associées à un déficit en zinc et apparaissent lors de défaut d’apport (prématurité, hyperalimentation veineuse prolongée).

Elles entraînent une xérose cutanée avec aspect d’ichtyose et d’eczéma craquelé associé à des troubles de croissance. Le diagnostic est porté sur le dosage des AGE sériques. Le traitement peut être local percutané, ou systémique, IV ou per os [11, 15].

Vitamines d’utilisation topique

L’utilisation des vitamines par voie topique apparaît séduisante à visée préventive ou curative, notamment dans le domaine esthétique.

La vitamine A est procicatrisante. Ses dérivés, l’acide rétinoïque, son isomère 13-cis et le rétinaldéhyde ont un rôle régulateur et de maturation épidermique, une action favorable sur la synthèse du collagène. Ces propriétés sont mises en avant dans le domaine du vieillissement cutané, de l’acné et du psoriasis.

La vitamine E a une activité antioxydante, antiradicaux libres et un effet photoprotecteur en association à la vitamine C.

La vitamine C, actuellement obtenue en préparation stable, est antioxydante comme la vitamine E, et est présente dans des associations sélénium + vitamine E, photoprotectrices et antivieillissement [16].

La vitamine D3 [17, 18] et ses analogues, le calcipotriol, mais aussi le calcitriol sont proposés dans les maladies prolifératives comme le psoriasis, les ichtyoses mais aussi les scléroses cutanées.

La vitamine K améliorerait la résorption des hémorragies cutanées [19].

Carences et excès en oligoéléments

Fer

La carence en fer [10] acquise est fréquente, notamment au cours des saignements occultes chroniques ou de déficit d’apport (alimentation végétarienne); une pâleur, une alopécie (cf. chapitre 15), une discrète atrophie, une sécheresse cutanée peuvent apparaître ainsi qu’une glossite atrophique, douloureuse, parfois érosive, voire lichénoïde; la koïlonychie (fig. 19.5) est très fréquente. Tous ces signes s’amendent avec le traitement substitutif per os. Le syndrome de Plummer-Vinson, exceptionnel, associe une stomatite et une sténose œsophagienne haute, une anémie hypochrome sidéropénique.

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Fig. 19.5 (Cliquez pour agrandir) Koïlonychie (ongle « en cuillère ») lors d’un déficit en fer.

L’hémochromatose héréditaire se transmet sur le mode autosomique récessif. La mise en évidence de la mutation du gène HFE a actuellement une place privilégiée dans le diagnostic. Elle est responsable d’une absorption intestinale excessive de fer, avec pour conséquence une véritable thésaurismose, prédominant au niveau cardiaque, hépatique et cutané. La précocité du dépistage est essentielle. L’hémochromatose est parfois secondaire à l’intoxication alcoolique, post-transfusionnelle ou même nutritionnelle et associe hépatomégalie d’évolution cirrhogène, diabète, hypoandrie, cardiomyopathie, arthropathie.

La peau acquiert un aspect « grisâtre », métallique, qui intéresse le visage, les grosses articulations et les organes génitaux. Une peau fine atrophique, douce, une hypopilosité, des cheveux fins, une leuconychie, une koïlonychie attirent l’attention vers l’hémochromatose familiale. Ce sont des signes tardifs, apparaissant après la 3e décennie chez l’homme et après la 4e décennie chez la femme, au cours de l’hémochromatose héréditaire. La survenue d’une ichtyose peut témoigner d’une cancérisation hépatique.

Une porphyrie cutanée tardive peut s’associer et disparaître après les saignées.

Zinc [11, 17]

Il peut s’agir de déficit héréditaire: l’acrodermatite entéropathique (AE). La transmission est autosomique récessive, liée à un déficit partiel de l’absorption intestinale du zinc, par anomalie d’un transporteur entérocytaire du zinc. Le gène est localisé sur le chromosome 8 (8q24.3) [20]. Il survient chez le nourrisson, lors du sevrage de l’allaitement maternel; rarement c’est l’inverse, avec un tableau d’acrodermatite pendant l’allaitement maternel exclusif du fait d’un défaut d’apport par le lait maternel. Plusieurs maladies métaboliques avec déficit enzymatique variés’accompagnent d’un tableau proche de l’AE (cf. tableau 19.1) notamment lors de régimes sélectifs drastiques.

Il peut être acquis au cours de la mucoviscidose, de maladies inflammatoires du tube digestif (MICI), d’alimentation veineuse exclusive prolongée, sans apport de zinc, de cirrhose et de pancréatite alcoolique, de régime végétarien.

Le tableau cutané est très évocateur en présence d’une dermatose périorificielle, bipolaire et acrale. L’aspect est celui d’une dermatose érosive, parfois bulleuse, hyperkératosique ou psoriasiforme à topographie narinaire, palpébrale, péribuccale et génitale. L’atteinte muqueuse est fréquente avec stomatite, balanite, vulvite et/ou anite.

L’alopécie progressive, associée à des troubles de l’humeur (irritabilité, dépression) et à une diarrhée oriente le diagnostic; celui-ci est affirmé par l’hypozincémie et sa conséquence: la chute du taux des phosphatases alcalines sériques; le traitement substitutif IV ou per os par des sels de zinc (gluconate, sulfate) amène une guérison spectaculaire en quelques jours. Le traitement doit être poursuivi à vie au cours de l’acrodermatite entéropathique.

Sélénium

La carence se manifeste par une dépigmentation cutanéophanérienne (pseudo-albinisme), une macrocytose et une augmentation des transaminases et créatine-kinase. Elle s’observe lors d’alimentations parentérales prolongées [21]. L’intoxication au sélénium, par excès de supplément alimentaire par exemple, peut entraîner une alopécie et des anomalies unguéales sous formes de leuconychies successives parallèles à la lunule (lignes de Mee) [22].

Vous venez de lire le sous-chapitre 19.3 Maladies de la nutrition du chapitre 19 Manifestations cutanées des maladies internes de l’ouvrage Dermatologie et infections sexuellement transmissibles dont la 6e édition paraîtra le 4 janvier 2017.

Cet ouvrage est coordonné par Jean-Hilaire Saurat, Dan Lipsker, Luc Thomas, Luca Borradori et Jean-Marie Lachapelle

Le présent sous-chapitre a été écrit par Michel Rybojad, Dermatologiste, Paris

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