Instabilité patellaire chez l'enfant et l'adolescent

Instabilité patellaire chez l'enfant et l'adolescent

Franck Chotel Service de chirurgie orthopédique, traumatologique et plastie, hôpital Femme-Mère-Enfant, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex

Introduction

Cette pathologie complexe de l'appareil extenseur a été longtemps mal comprise, comme le montre la diversité des traitements proposés; plus de 100 procédures de stabilisation ont été décrites chez l'adulte… Chez l'enfant, l'enjeu est encore plus important car l'orthopédiste pédiatre est confronté aux formes les plus extrêmes justifiant une prise en charge précoce, parfois dans un contexte polymalformatif ou syndromique sévère. Les descriptions précises et les études biomécaniques récentes sur le ligament fémoro-patellaire médial représentent une avancée indéniable en ouvrant de nouvelles perspectives de prise en charge et en remplaçant bon nombre de procédures anciennes. Comme pour la chirurgie du ligament croisé antérieur de l'enfant, des techniques spécifiques à l'enfant ont trouvé leur place ; reste à définir la meilleure séquence.

Particularités et «nouveautés » sur les bases anatomiques et biomécaniques

Le travail de Garin [1] en 1995 détaille parfaitement les bases embryologiques, anatomiques et biomécaniques de l'instabilité fémoro-patellaire. Les travaux sur l'embryologie de Glard soulignent le déterminisme génétique de la forme de la trochlée fémorale, élément clé de la bipédie [2]. La biométrie de la trochlée est fixée dès les stades fœtaux précoces. Au contraire, la torsion fémorale et l'angle cervico-diaphysaire fémoraux évoluent sous l'effet des contraintes mécaniques qui prédominent sur le déterminisme génétique. Ces travaux plaident en faveur d'une prise en charge précoce et de l'adjonction de trochléoplastie épiphysaire dans le «menu» chirurgical. Le ligament fémoro-patellaire médial (ou MPFL) est une structure anatomique précise, récemment identifiée et dont le rôle est essentiel. En effet, il s'agit du principal stabilisateur de la patella entre 0 et 30° de flexion. Ce ligament intimement mêlé aux différentes couches du rétinaculum médial participe au contrôle de la translation latérale patellaire dans une proportion de 50 à 80 % [3]. Il est presque toujours rompu dans la luxation épisodique. Cette structure n'est pas tubulaire mais se présente plutôt comme une bandelette triangulaire à base patellaire (moitié supérieure) et pointe fémorale. Chez l'enfant, il est maintenant admis que l'insertion fémorale du MPFL est épiphysaire, distale de quelques millimètres par rapport à la physe [4, 5]. Ce ligament est non isométrique : tendu en extension complète, il se détend en flexion lorsque la rotule est engagée dans la trochlée [6]. Pour de nombreux orthopédistes d'adulte, son rôle est devenu incontournable [7]; sa place en pédiatrie dans les tableaux plus sévères reste à déterminer. La physe fémorale distale antérieure délimite précisément la zone de transition entre sus trochlée et trochlée cartilagineuse ; ce détail d'importance explique pourquoi une «trochléoplastie» de relèvement métaphysaire ne concernera que la sus-trochlée et restera par définition extracartilagineuse (avec en plus un risque de migration avec la croissance). Un relèvement métaphyso-épiphysaire selon Albee ou un creusement trochléen à physe ouverte sont proscrits car ils réaliseraient une lésion transphysaire de type Salter IV avec un fort risque d'épiphysiodèse antérieure et de recurvatum.

Physiopathologie/facteurs responsables d'instabilité

Un facteur osseux principal et primitif : la dysplasie de la trochlée et de la patella

Selon H. Dejour, la dysplasie de trochlée se caractérise par un signe radiologique pathognomonique : le signe du croisement [8] qui concerne, sur un cliché de profil strict, l'intersection entre la ligne de fond de trochlée et les lignes condyliennes médiale et latérale antérieure. Ce croisement est le témoin d'une trochlée plate. Il est retrouvé dans 96 % des patients ayant eu au moins une luxation vraie (instabilités rotuliennes objectives) alors qu'il n'est retrouvé que dans 3 % de la population témoin [8]. Ce signe n'est cependant pas suffisant pour caractériser une trochlée non seulement plate mais convexe. Il faut prendre en compte l'éperon sus-trochléen (ou spicule) qui correspond à la proéminence de la trochlée, et le double contour qui correspond à la projection du versant trochléen interne hypoplasique. À partir de ces trois signes radiographiques, quatre types de dysplasies sont définies [8] (figure 22.1).

Chez l'enfant, l'ossification trochléenne est partielle, d'autant plus incomplète que l'enfant est jeune, pouvant empêcher de classer la dysplasie sans une analyse IRM fine [9]. Par ailleurs, l'interprétation du remodelage de la trochlée sur les vues axiales doit être d'une grande prudence. Nietosvaara et al. observent en échographie, des variations d'épaisseur du cartilage trochléen entre 12 et 18 ans [10]. La trochlée cartilagineuse d'un genou pathologique est en réalité plus plate que ne l'est la trochlée osseuse ; ainsi l'angle trochléen cartilagineux est plus discriminant pour différencier les genoux sains, des genoux pathologiques. La mise en évidence d'une corrélation positive entre l'angle trochléen et la hauteur patellaire en extension plaide en faveur de l'hypothèse développementale avec de moindres sollicitations trochléennes en cas de patella alta. L'analyse de la dysplasie de trochlée est indissociable de la dysplasie patellaire plus difficile à typer. Une patella monofacette ou en béret est souvent associée à une dysplasie de trochlée de type B ou D. D'autres facteurs osseux, dits secondaires, peuvent prédisposer à l'instabilité comme l'antétorsion fémorale excessive et le genu valgum. Rappelons que ces facteurs évoluent au cours de la croissance.

Un facteur musculaire : la brièvetérotation du myotome quadricipital et le défaut d'alignement de l'appareil extenseur

On parle de dysplasie du quadriceps avec un muscle court et tourné vers l'exterieur par défaut de rotation interne du myotome. Ce facteur serait le «primum movens» de l'instabilité, il sous-tend l'importance du tableau clinique. Dans les formes très sévères de luxation congénitale, le quadriceps prend la corde de l'arc et devient fléchisseur, rotateur externe et valgisant (figure 22.2). Cette brièveté du quadriceps est mise en évidence par l'impossibilité de flexion du genou lorsque la patella est maintenue manuellement en position centrée.

À l'opposé, dans les luxations épisodiques, cette brièveté musculaire peut être minime, sans véritable rotation et ne s'exprimer que par une patella alta souvent mal engagée dans la trochlée, hypermobile et parfois basculée en extension. L'index de hauteur patellaire de Caton-Deschamps > 1,2 définit la patella alta. Cet index simple, de mesure reproductible, a été validé chez l'enfant [11] mais présente l'inconvénient de situer la patella par rapport au tibia et non par rapport à la trochlée. La rotation du myotome peut n'avoir qu'une expression distale avec une insertion très latérale sur le tibia. L'appareil extenseur présente ainsi un trajet en baïonnette formant le classique angle Q (figure 22.3). Ce défaut d'alignement est mesuré radiologiquement sur scanner en coupe axiale par la distance tubérosité tibialegorge de la trochlée (TA-GT). Les valeurs de TAGT sont variables dans la population normale, la limite supérieure étant fixée à 20 mm. Ce facteur est relégué au second plan depuis le développement des techniques de reconstruction du MPFL mais il reste important en cas de tableau sévère avec luxation permanente ou habituelle car dans ces formes, le quadriceps devient rotateur externe de jambe ce qui accroit le défaut d'alignement.

Un facteur capsulo-ligamentaire : insuffisance du MPFL

Le rétinaculum médial et le ligament MPFL représentent le seul lien direct entre fémur et patella. Sa distension peut être chronique dans les formes sévères, ou aigue et traumatique dans la luxation épisodique. Contrairement à l'adulte, le site d'avulsion du MPFL en phase aiguë chez l'enfant prédomine sur la patella (61 % des cas pour Kepler [5]) mais presque la moitié des lésions sont complexes et à localisations multiples [12]. L'imagerie IRM met en évidence 56 % de genoux avec lésions musculaires de type œdèmes, hématomes ou ascension du vaste médial oblique (important stabilisateur dynamique de la patella) [12]. Ce dernier signe, indicateur de sévérité de lésion du MPFL, pourrait favoriser la récidive. Le MPFL contribue au contrôle de la bascule et la translation patellaire. Sa distension peut être appréciée cliniquement par le signe de Smilie et par de nouveaux tests, décrits plus loin. Radiologiquement bascule et translation sont mesurables sur coupes IRM ou TDM (mesure en extension quadriceps relâché ou contracté). Une hyperlaxité constitutionnelle doit être recherchée de principe en tant que facteur «secondaire» favorisant. Cette hyperlaxité est responsable d'un recurvatum avec patella haute et d'hyper-rotation externe dans le genou.

Classification/tableaux cliniques

Garin, à partir de la classification de H. Dejour, distingue quatre tableaux cliniques : luxation permanente, luxation habituelle à chaque flexion, instabilité rotulienne objective et potentielle [1]. Cependant, l'instabilité potentielle est une entité floue et controversée qui sort du cadre de notre étude. La luxation congénitale de la patella est prénatale et caractérisée par un flexum irréductible constaté dès la naissance [13, 14]; elle ne doit pas être confondue avec la luxation permanente de la patella qui est développementale [13]. Enfin, les luxations habituelles en extension existent et relèvent d'un mécanisme différent. Ainsi, nous retiendrons cinq grands tableaux cliniques qui représentent des degrés variables d'une même pathologie et dont l'expression sera plus ou moins précoce selon l'importance des défauts anatomiques (figure 22.4).

Luxation congénitale

C'est une entité à part, caractérisée par un flexum plus ou moins sévère et une forte rotation externe dans le genou, conduisant à un aspect de genu valgum fonctionnel [14] (figure 22.2). Cette anomalie très rare, comporte une luxation patellaire permanente et irréductible, de diagnostic parfois difficile (intérêt de l'échographie). Le quadriceps, très court et tourné à l'extérieur, a pris la corde de l'arc et est ainsi devenu un puissant fléchisseur et rotateur externe. On observe régulièrement dans ces tableaux une rétraction latérale du tractus ilio-tibial et parfois du biceps crural. La trochlée est plate et la rotule hypoplasique. Cette anomalie est peu compatible avec la marche, surtout dans les formes bilatérales.

Luxation permanente

Elle se manifeste le plus souvent après l'âge de la marche et avant 5 ans (pas de flexum à la naissance), par des chutes, une boiterie avec gêne en flexion du genou, rarement douloureuse. Le quadriceps est court mais la patella a une hauteur normale. La trochlée est parfois réduite à la surface arrondie du condyle latéral sur laquelle s'est modelée une patella mono-facette convexe. Parfois, il n'y a pas de versant médial de trochlée, on note un cloisonnement sagittal du genou comme dans le nail-patella syndrom, ou un cul-de-sac quadricipital presque inexistant.

Classique luxation habituelle en flexion

Elle se caractérise par une rotule en place en extension mais se luxant à chaque flexion à partir d'un angle variable. La luxation est réductible en revenant en extension, ce qui est obtenu sans douleur ni appréhension. La brièveté quadricipitale peut être quantifiée par l'angle obtenu de flexion maximale du genou lorsque la patella est maintenue manuellement de force dans la trochlée. Parfois, la composante de malrotation quadricipitale prédomine, avec brièveté surtout du vaste latéral. La trochlée est habituellement plate dans ces formes. La tolérance est assez bonne, les troubles survenant le plus souvent entre 5 et 8 ans sous forme d'instabilité de genou, de gêne à la course et à l'apprentissage sportif.

Luxation en extension

Elle se définit par une rotule subluxée ou luxée en extension et dans les premiers degrés de flexion mais qui se réduit en flexion à des degrés variables selon la gravité du tableau (forte flexion pour les forme les plus sévères et «J sign» pour les formes mineures) (cf. plus loin). La brièveté quadricipitale n'a parfois que la patella alta (basculée en extension) comme expression; parfois on retrouve une dysplasie sévère de type B ou D; la patella se trouve alors forcée de contourner la falaise trochléenne latéralement avant de se recentrer en flexion.

Luxation épisodique ou récidivante (ancienne instabilité rotulienne objective)

Elle représente la forme mineure de cette pathologie. Elle est cependant la plus fréquente et se manifeste à la préadolescence ou à l'adolescence (nette prédominance féminine), souvent au décours de la pratique sportive [15] par un accident aigu [16]. À distance de l'épisode de luxation, l'appréhension devient le maître symptôme. Les douleurs font suite aux épisodes de luxation ou subluxation mais sont souvent au second plan, contrairement à la forme de l'adulte. Elles doivent être différenciées du classique syndrome douloureux de l'adolescente.

Examen clinique

Les luxations permanentes et congénitales imposent une enquête étiologique à la recherche d'une forme syndromique (arthrogrypose, dysplasie squelettique et autres). La découverte d'une hyperlaxité constitutionnelle avec un score de Beigthon supérieur à 6/9 (chez l'enfant) [17] doit faire envisager un bilan cardiaque, osseux et ophtalmologique. La taille, l'aspect du facies, l'examen des ongles et des coudes pourra orienter vers des formes syndromiques et nécessiter une consultation génétique [18] (figure 22.5). En cas de petite rotule, une radiographie de bassin de face peut orienter vers un syndrome Small patella de Scott et Taor ou vers un nail patella syndrom (ostéo-onychodysostose), qui doit faire rechercher une néphropathie (figure 22.6).

Examen du genou

Examen de la course patellaire en flexion et extension

Elle est dite normale si elle se fait de manière rectiligne avec une patella toujours parfaitement centrée. Le «signe du J» (ou de la virgule) est caractérisé par une subluxation ou une bascule latérale de la patella en extension qui se réduit dans les premiers 30° de flexion.

Signe de Smilie (ou test d'appréhension)

Sur un patient allongé en décubitus dorsal avec le genou en extension, la patella est poussée en dehors. Le test est positif quand le patient a l'impression d'une luxation à venir; il repousse alors la main de l'examinateur. Il s'agit bien d'appréhension et non de douleur; ce signe est négatif dans les luxations permanentes et habituelles.

Mobilité transversale de la patella

Elle est caractérisée par la longueur de déplacement transversal par rapport à la largeur patellaire et est exprimée en quatre quarts. Ce test peut être réalisé en extension ou en flexion à 30° (test de Fithian). Lors de cette manœuvre de translation sur genou en extension, on observe une sensation d'arrêt dur (par assimilation au test de Lachman) liée à la mise en en tension du MPFL, bien perçue sur genou normal. Le test de Tanner en est une variante qui mesure la translation latérale mais aussi distale de la patella à 30° de flexion [19].

Bascule externe de la patella (tilt test)

Elle est appréciée en poussant à l'aide des pouces le bord latéral de la patella pour qu'il se cale au fond de la trochlée et en relevant le bord médial avec les index. On mesure alors l'angle patellaire par rapport à l'horizontale. Ces trois derniers signes apprécient la distension du MPFL. De nombreux autres signes ont été décrits et sont à notre sens de faible intérêt chez l'enfant : engagement douloureux ou signe de Saillant, signe du rabot, douleurs facettaires, etc.

Prise en charge en phase aiguë

Les luxations irréductibles se révèlent exceptionnellement par un accident; ce chapitre ne concerne donc que la luxation épisodique (ou habituelle en extension) en période d'adolescence. L'incidence annuelle de la luxation serait de 43/100 000 enfants de moins de 16 ans [15]. La première luxation patellaire est responsable d'une hémarthrose liée à la déchirure du rétinaculum médial et du MPFL; cette déchirure va conditionner le risque de récidive. La luxation patellaire représente 58 % des hémarthroses de la fille selon Luhmann [16] (figure 22.7). Le classique bilan radiographique (4 incidences face, profil, vue de l'échancrure et vue axiale) doit rechercher une éventuelle fracture ostéochondrale associée. Cette fracture survient le plus souvent sur le bord médial ou la crête patellaire et plus rarement sur le tiers moyen de l'arc condylien latéral en zone portante. Ces fractures compliquent 39 % des luxations aiguës [15]. Ce risque de fracture par accrochage des surfaces articulaires est d'autant plus important que la patella n'est pas alta et que la dysplasie de trochlée est modérée.

Le traitement en urgence d'une première luxation de la patella est en général conservateur avec immobilisation plâtrée ou en attelle pendant 4 à 6 semaines en légère flexion, suivi d'une rééducation spécifique. Palmu et al. démontrent qu'il n'y a pas de bénéfice à réparer les structures médiales déchirées en phase aiguë après un premier épisode de luxation chez l'enfant et l'adolescent car le risque de récidive (de l'ordre de 70 %!) est aussi important dans le groupe opéré que non opéré [20]. L'existence d'antécédents familiaux est un facteur prédictif de récidive. Pour la majorité des équipes, la seule indication de chirurgie en urgence est la fracture ostéochondrale. Son diagnostic est d'autant plus crucial que, contrairement à l'adulte, le repositionnement, même tardif, du fragment avulsé est assorti d'un très fort taux de consolidation [21]. L'indication porte pour des fragments de plus de 5 mm² ou situés en zone portante (figure 22.8). Nous ne recommandons pas d'associer en phase aiguë des gestes de stabilisation qui risquent d'être incomplets ou excessifs, mais plutôt de les différer. Les classiques clichés en vue axiale à 30°, 60° et 90 ° de flexion sont assez peu reproductibles, car réalisés à des degrés très variables ne rendent guère compte des problèmes d'engagement dans les premiers degrés de flexion. Ils sont remplacés avantageusement par l'imagerie en coupe. Le scanner permet la mesure de la bascule patellaire avec un quadriceps contracté ou non mais il est irradiant. L'IRM est en plein essor et se substitue progressivement au scanner ou à l'arthroscanner du fait d'une meilleure résolution cartilagineuse. (L'utilisation de l'IRM a connu un essor depuis la rédaction de cette conférence. Le lecteur trouvera en fin d'article un addendum faisant le point sur la question.)

Gestes chirurgicaux

Section du rétinaculum latéral

Dans les luxations permanentes

Il s'agit du premier temps inclus dans la voie d'abord latérale du genou. Ce geste doit être très complet prolongé proximalement jusqu'aux fibres musculaires inférieures du vaste latéral et distalement jusqu'au tibia. Le comblement du defect latéral important crée par ce geste est discuté [14] et non réalisé par de nombreux auteurs.

Dans la luxation épisodique

La section du rétinaculum latéral n'est jamais isolée. Systématique pour certains, elle est décidée pour d'autres selon l'importance de la rétraction latérale (appréciation manuelle). Il peut s'agir d'une section extrasynoviale ou d'une plastie d'allongement. Ce geste peut aussi être effectué sous arthroscopie mais nécessite un contrôle précis de l'hémostase [22].

Chirurgie du quadriceps court

Opération de Judet (figure 22.9)

Elle consiste en la réalisation d'une libération étendue de toutes les insertions quadricipitales sur le fémur et le bassin. Ce geste est conduit par une longue voie d'abord latérale, la libération des fibres musculaires doit être extrapériostée et poussée très proximalement : c'est souvent après avoir détaché le vaste latéral de son insertion trochantérienne que le quadriceps peut réellement glisser en distal. Une désinsertion haute des tendons direct et réfléchi du muscle droit antérieur est également nécessaire : nous la réalisons par une courte voie antérieure exposant l'épine iliaque antéro-inférieure. Au cours de la libération musculaire, il est possible de faire tourner le myotome en rotation interne autour du fémur; ceci nécessite souvent la libération d'adhérences entre plan cutané et musculaire, susceptibles d'empêcher la rotation musculaire. Ce geste est considéré comme complet lorsque la flexion du genou est totale malgré le maintien de la patella dans la trochlée. Le succès de cette intervention est en grande partie lié à la qualité des soins postopératoires, grandement facilités par la mise en place d'une anesthésie péridurale ; des postures de jour alternées toutes les 4 heures sur attelle en flexion à 90° (mise en place dès le réveil du patient) et attelle en extension sont nécessaires pendant 45 jours.

Plastie VY d'allongement du tendon quadricipital [23] Elle ne comporte pas de résection musculaire contrairement à la plastie de Thompson proposée pour raideur du genou [24]. Le tendon quadricipital est isolé des vastes par deux incisions verticales remontant le plus haut possible dans la portion tendineuse du muscle pour converger en un V inversé. La suture du tendon est réalisée en VY, le genou maintenu à 90° de flexion. Les expansions des vastes sont ramenées et suturées sur la ligne médiane. Dans les suites opératoires, le genou est immobilisé en plâtre cruro-pédieux à 90° de flexion pour 4 semaines. Cette chirurgie est moins lourde que l'opération de Judet et les résultats seraient satisfaisant [25], mais elle présente l'inconvénient principal de diminuer la course du muscle et donc sa force, susceptible d'entraîner un déficit d'extension active du genou. Enfin, elle n'autorise pas de réelle rotation du myotome.

Cet extrait de chapitre est extrait des Conférences d'enseignement 2013 et est complété par un addendum. Orthopédie et traumatologie de l'enfant.(S’ouvre dans une nouvelle fenêtre) À l'usage de tous les orthopédistes

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